U sindrome di West, chjamatu ancu spasmi infantili, hè una forma rara d'epilepsia in zitelli è zitelli chì principia in u primu annu di vita, di solitu trà 4 è 8 mesi. Hè carattarizatu da spasmi, arrestu o ancu regressione di u sviluppu psicomotoriu di u zitellu è attività cerebrale anormale. U pronosticu hè assai variabile è dipende da e cause sottostanti di i spasmi, chì ponu esse multipli. Pò causà grave sequenze motorie è intellettuali è prugressi versu altre forme di epilessia.

I spasmi sò e prime manifestazioni drammatiche di u sindrome, ancu se u cumpurtamentu alteratu di u criaturu li pò avè precedutu da quì à pocu. Di solitu accadenu trà 3 è 8 mesi, ma in rari casi a malatia pò esse prima o dopu. Cuntrazzioni musculari assai brevi (da una à duie seconde) isolate, u più spessu à u svegliu o dopu manghjatu, lascianu pianu pianu à scoppi di spasmi chì ponu durà 20 minuti. L'ochji sò qualchì volta rutulati à u mumentu di a presa.

I spasmi sò solu segni visibili di una disfunzione permanente in l'attività cerebrale chì u danneghja, dendu à u ritardu u sviluppu psicomotore. Cusì, l'apparizione di spasmi hè accumpagnata da a stagnazione o ancu da a regressione di e capacità psicomotrici digià acquistate: interazzione cum'è u surrisu, a presa è a manipulazione di l'uggetti ... L'elettroencefalografia rivela onde caottiche di u cervellu chjamate ipsaritmia.

I spasmi sò dovuti à l'attività difettosa di i neuroni chì liberanu scarichi elettrichi improvvisi è anormali. Parechji disordini sottostanti ponu esse a causa di u sindrome di l'Ovest è ponu esse identificati in almenu trè quarti di i zitelli affettati: trauma di nascita, malformazione cerebrale, infezione, malattia metabolica, difettu geneticu (sindrome di Down, per esempiu), disordini neuro-cutanei ( Malatia di Bourneville). L'ultime hè u disordine più cumunu rispunsevule di u sindrome di West. Si dice chì i casi restanti sò "idiopatichi" perchè accadenu senza ragione apparente, o "criptogenichi", vale à dì probabilmente ligati à un'anomalia chì ùn sapemu micca determinà.

U sindromu di West ùn hè micca cuntagiosu. Affetta i masci un pocu più spessu di e femine. Hè perchè una di e cause di a malatia hè ligata à un difettu geneticu ligatu à u cromusomu X chì affetta l'omi più spessu chè e donne.

A malatia ùn pò micca esse rilevata prima chì i primi sintomi apparsu. U trattamentu standard hè di piglià una droga anti-epileptica per bocca ogni ghjornu (Vigabatrin hè u più comunemente prescrittu). Pò esse cumbinatu cù corticosteroidi. A cirurgia pò intervene, ma di manera eccezziunale, quandu u sindromu hè ligatu à lesioni cerebrali lucalizate, a so rimozione pò migliurà a cundizione di u zitellu.

U pronosticu hè assai variabile è dipende da e cause sottostanti di u sindrome. Hè ancu megliu quandu u zitellu hè vechju à u mumentu di l'iniziu di i primi spasmi, u trattamentu hè prestu è u sindromu hè idiopaticu o criptogenicu. L'80% di i zitelli colpiti anu sequela chì sò certe volte irreversibili è più o menu gravi: disordini psicomotori (ritardu di parlà, marchjà, ecc.) È cumpurtamentu (ritruvassi in sè stessu, iperattività, deficit d'attenzione, ecc.). (1) I zitelli cun sindrome di West sò spessu propensi à e malatie epilettiche successive, cum'è u sindrome di Lennox-Gastaut (SLG).