Purpura fulminans

Purpura fulminans

Chì ghjè ?

Purpura fulminans hè un sindromu infettivu chì rapprisenta una forma estremamente severa di sepsis. Provoca a coagulazione di u sangue è a necrosi tissutale. Hè assai spessu causata da una infezzione meningococca invasiva è u so risultatu hè fatale s'ellu ùn hè micca curatu à tempu.

illustree

A frebba alta, a prufundità di a cundizione generale, u vomitu è ​​u dulore addominali sò i primi sintomi uncharacteristic. Unu o più spots rossi è viole si sparghjenu rapidamente nantu à a pelle, spessu nantu à i membri inferiori. Questu hè purpura, a lesione sanguinante di a pelle. A pressione nantu à a pelle ùn sguassate micca u sangue è ùn face micca a tacca sparisce per un mumentu, un signu di "extravasation" di u sangue in i tessuti. Questu hè chì Purpura Fulminans provoca a coagulazione intravascular disseminata (DIC), chì hè a furmazione di picculi coaguli chì disturbanu u flussu di sangue (una trombosi), dirigendu à a dermis è causannu hemorrhage è necrosi di u tissutu di a pelle. U sindromu infettivu pò esse accumpagnatu da un statu di scossa o disturbi di a cuscenza di a persona affettata.

L'urighjini di a malatia

In a maiò parte di i casi, purpura fulminans hè ligata à una infezzione bacteriana invasiva è severa. Neisseria meningitidis (meningococcus) hè l'agenti infizziosi più cumune implicatu, cuntendu circa 75% di i casi. U risicu di sviluppà purpura fulminans si trova in u 30% di l'infezioni meningococciche invasive (IIM). (2) Da 1 à 2 casi di IMD per 100 abitanti si verificanu ogni annu in Francia, cù una mortalità di circa 000%. (10)

Altri agenti bacteriali ponu esse rispunsevuli di u sviluppu di purpura fulminans, cum'è Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) o Haemophilus influenzae (Bacillu di Pfeiffer). A volte, a causa hè una carenza in a proteina C o S, chì ghjucanu un rolu in a coagulazione, per una anormalità genetica ereditata: una mutazione di u genu PROS1 (3q11-q11.2) per a proteina C è u genu PROC (2q13-q14) per a proteina C. Si deve esse nutatu chì purpura fulgurans pò esse risultatu da una infizzione ligera cum'è a varicella, in casi estremamente rari.

Cursuri di Risk

Purpura fulminans pò affettà ogni età, ma i zitelli sottu à 15 anni è l'adulescenti da 20 à 1 anni sò in più risicu. (XNUMX) E persone chì sò stati in cuntattu strettu cù a vittima di scossa settica duveranu riceve trattamentu profilatticu per prevene ogni risicu d'infezzione.

Prevenzione è trattamentu

A prognosi hè direttamente ligata à u tempu pigliatu per piglià a carica. Purpura fulminans riprisenta infatti una situazione clinica di estrema urgenza chì richiede un trattamentu antibioticu u più prestu pussibule, senza aspittà di a cunferma di u diagnosticu è micca sottumessu à i risultati preliminari di una cultura di sangue o di un esame di sangue. Una purpura custituita da almenu un puntu cù un diametru più grande o uguale à 3 millimetri, deve immediatamente attivà l'alerta è u trattamentu. A terapia antibiotica deve esse appruvata per l'infezioni meningococciche è esse realizatu per via intravenosa o, in mancanza, intramuscularmente.

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