Pemphigus

Descrizzione generale di a malatia

Questa hè una patologia cronica di origine autoimmune chì affetta a pelle è e mucose. U Pemphigus pò sviluppà à qualsiasi età, tuttavia, affetta u più spessu l'omi è e donne chì anu attraversatu a tappa di 40 anni, a malattia hè a più grave in e persone di 40-45 anni, è hè rara in i zitelli. A parte di u pemphigus conta per circa l'1% di e malatie dermatologiche.

Cause

L'etiologia di u pemphigus ùn pò micca esse stabilita per abbastanza tempu, ma studii anu cunfirmatu chì a causa di sta patologia cutanea hè un malfunzionamentu di u sistema immunitariu.^[3].

U travagliu di u sistema immune hè di difende da urganismi stranieri. E malatie autoimmune si verificanu quandu, per via di una disfunzione, u sistema immunitariu attacca e cellule di u corpu, in u casu di pemphigus, a pelle. L'anticorpi produtti da u sistema immunitariu attaccanu à tortu e proteine ​​in i strati superiori di a pelle sana. I Demosomi, chì sò u ligame di cunnessione trà e cellule di a pelle sottu l'attaccu di autoanticorpi, perdenu e so cunnessioni è sò distrutte, è a cavità vacante hè piena di fluidu intercellulare, per via di u quale sò furmate vescicole acantolitiche (da induve u nome di a malatia).

I fattori di risicu per u sviluppu di u pemphigus ponu esse sia esogeni (malattie infettive, virus, attività professionale) sia cause endogene, inclusa a predisposizione genetica. I mutivi di u sviluppu di u pemphigus ponu esse un forte scossa nervosa, è a patologia di a corteccia surrenale.

I travagliadori agriculi, chì sò spessu in cuntattu cù erbicidi è insetticidi, è ancu travagliadori in l'industria di u metallu è in e case di stampa, sò più propensi à sviluppà pemphigus.

Tipi è sintomi

E caratteristiche caratteristiche di a patologia presentata sò piccule vescicule cun cuntenuti serosi, chì si trovanu annantu à u corpu di u paziente, secondu u tippu di pemphigus:

• vulgari - si distingue per l'apparenza di bolle cù un pneumaticu finu è flaccidu in tuttu u corpu. Cù una forma vulgare o ordinaria, e bolle à u principiu di u sviluppu di a malatia sò lucalizate nantu à e mucose di u nasu è di a bocca, cusì i pazienti vanu à u dentistu è sò trattati senza successu, perdendu u tempu. I pazienti sò preoccupati per u respiru cattivu, u dolore in bocca mentre manghjanu, parlanu è inghjuttanu saliva. I pazienti ùn anu micca sempre rimarcatu bolle minuscule chì sò propensi à aprirsi spontaneamente, cusì e lagnanze principali sò una erosione dulurosa in bocca, chì i dentisti spessu diagnosticanu cum'è stomatite. Cù u pemphigus vulgaris, l'ulcere chì si formanu quandu e vescicole sò aperte si fondenu è formanu lesioni estese. A diversità di a stomatitis, chì hè carattarizata da l'erosione cù un revestimentu biancastru, l'ulcere di pemphigus anu un culore rosatu luminosu è una superficia lucida. Quandu a laringe hè influenzata da pemphigus, a voce di u paziente diventa ronca;
• eritematosu a forma di pemphigus hè caratterizata da u fattu chì affetta principalmente a pelle di u pettu, di a faccia, di u collu è di u cuoio capellutu. E eruzioni cutanee di natura seborreica cun cunfini chjari sò cuparti di croste marrone o gialla; quandu hè apertu, l'erosione hè esposta. Stu tipu di pemphigus ùn hè micca faciule da diagnosticà, dunque a forma eritematosa pò esse lucalizata per più di un annu, è in casu di esacerbazione, pò presentà sintomi di una vulgare;
• in forma di foglia - eruzioni cutanee di natura eritema-squamosa ponu accade nantu à e zone di a pelle prima affettate, poi si aprenu bolle cù muri sottili, furmendu erosione, chì si secca è si copre di croste lamellari. Sta forma di pemphigus, di regula, affetta a pelle, e piccule bolle si sparghjenu prestu nantu à a pelle sana, in certi casi, e mucose ponu esse danneggiate;
• vegetativu a forma si manifesta da bolle in a zona di i pieghi di a pelle, à u locu di e bolle, l'erosione cù un odore putrudu è a forma purulenta di placca cù u tempu.

In più di l'eruzione cutanea è di e mucose, i pazienti cun pemphigus presentanu sintomi generali:

1. 1 fatigue;
2. 2 diminuite o perdita di l'appetite;
3. 3 perdita di pesu ancu cù una nutrizione aumentata;
4. 4 sonnulenza.

Cumplicazioni

Cù una terapia prematura o incorretta, e bolle si sparghjenu in tuttu u corpu, si fondenu è formanu grandi lesioni. L'esecuzione di pemphigus hè un periculu seriu cù una brusgiatura di a pelle. E lesioni cutanee influenzanu a qualità di vita di u paziente, u paziente ùn pò micca spostassi nurmalmente. Quandu l'erosione sò infettate, a complicazione più cumuna hè pioderma.^[4]... Hè ancu pussibule a diffusione di prucessi infjammatori à l'organi interni, per via di u quale si sviluppanu flemoni è pneumonia.

Per parte di ORL, a perdita di l'audizione pò sviluppà cum'è una complicazione di u pemphigus; e micose prevalenu trà e cumplicazioni dermatologiche. Cumplicazioni di u sistema cardiovascular sò manifestati in forma di ischemia, angina pectoris è microangiopatia.

U risicu di morte in i pazienti cun pemphigus hè abbastanza elevatu - finu à u 15% di i pazienti morenu in 5 anni dopu à l'iniziu di a malattia.

Sani

Cum'è una misura preventiva per prevene u sviluppu di pemphigus, duvete:

• cambià di linzolu di modu regulare;
• cambià a biancheria intima ogni ghjornu;
• trattà à tempu e patulugie di a pelle;
• per caccià da u travagliu e persone cun eruzioni pustulari;
• cuntrollu sistematicu di un dermatologu;
• limità l'ingestione di sale, grassu è carboidrati;
• monitorà i valori di glucosiu è pressione di sangue;
• rispettà strettamente e regule di igiene personale.

Trattamentu in medicina mainstream

U trattamentu di Pemphigus hè longu è difficiule. Pemphigus suggerisce una terapia cumplessa:

1. 1 trattamentu sistemicu;
2. 2 terapia lucale;
3. 3 tecniche extracorporale.

A terapia locale implica u trattamentu di a pelle affettata cù unguenti curativi è ormonali è l'irrigazione di l'erosioni cù analgesici.

U trattamentu extracorporale implica l'usu di emodialisi è plasmaforesi.

U pilastru di u trattamentu di u pemphigus hè a terapia ormonale. U paziente hè prescrittu pillule, è i pazienti ospedalizati sò dati corticosteroidi per via endovenosa. U regime di trattamentu deve esse strettamente rispettatu, postu chì piglià droghe ormonali pò causà gravi effetti collaterali:

• diprissioni;
• disordini di u sonnu;
• ipertensione;
• obesità, ancu cù una dieta bassa in calorie;
• diabete di tipu steroidu;
• eccitazione eccessiva di u sistema nervosu;
• disordini di e feci.

Cù una esacerbazione, e droghe sò mostrate chì sopprimenu u sistema immunitariu. I pazienti cun pemphigus severu ponu avè bisognu di rimpiazzamentu di plasma. In e forme severi di patologia, l'immunoglobulina intravenosa hè prescritta.

Per prevene l'infezioni dopu l'apertura di u blister, l'antibiotici sò prescritti per i pazienti cun pemphigus. E medicazioni imbevute di vaselina sò applicate à l'ulcere è à e zone di trascinamentu. In casu di esacerbazione, hè cunsigliatu di portà abiti sciolti fatti da tessuti naturali.

Attenzione!

L'amministrazione ùn hè micca rispunsevule per qualsiasi tentativu di aduprà l'infurmazioni furnite, è ùn garantisce micca chì ùn vi ferisce micca male personalmente. I materiali ùn ponu micca esse aduprati per prescrive u trattamentu è fà un diagnosticu. Sempre cunsultate u vostru duttore specialistu!