Sindrome mielodisplastico

Chì ghjè ?

U sindromu mielodisplasticu hè una malattia di u sangue. Sta patologia provoca una calata di u numeru di cellule sanguine in circulazione. Stu sindromu hè ancu chjamatu: mielodisplasia.

In un urganisimu "sanu", a midula ossea produce sfarenti tippi di cellule sanguine:

- globuli rossi, chì permettenu u fornimentu di ossigenu à tuttu u corpu;

- globuli bianchi, chì permettenu à u corpu di luttà contr'à l'agenti esogeni è evità cusì u risicu d'infezzione;

- piastrine, chì permettenu a formazione di coaguli di sangue è entranu in ghjocu in u prucessu di coagulazione.

In u casu di i pazienti cun sindrome mielodisplastica, a midula ossea ùn hè più capace di pruduce questi globuli rossi, globuli bianchi è piastrine in modu nurmale. E cellule sanguine sò prodotte in modu anormale, resultendu in u so sviluppu incompletu. In queste condizioni di sviluppu, a midula ossea cuntene una raccolta di cellule sanguine anormali chì sò poi distribuite à tuttu u sangue.

Stu tipu di sindrome pò sviluppà pianu pianu o sviluppà di manera più aggressiva.

 Ci hè parechji tippi di malatie: (2)

  • anemia refrattaria, in questu casu, solu a produzzione di globuli rossi hè influenzata;
  • citopenia refrattaria, induve tutte e cellule (globuli rossi, globuli bianchi è piastrine) sò colpite;
  • anemia refrattaria cù eccessi di splusioni, chì tocca ancu i globuli rossi, i globuli bianchi è e piastrine è chì porta à un risicu aumentatu di sviluppà leucemia acuta.

U sindromu mielodisplasticu pò influenzà e persone di tutte l'età. Tuttavia, i sughjetti più cumunemente affettati sò trà 65 è 70 anni. Solu unu in cinque pazienti sottu à l'età di 50 seria affettatu da sta sindrome. (2)

illustree

A maiò parte di e persone cun a malattia anu sintomi da leve à lievi à u primu. Queste manifestazioni cliniche sò successivamente cumplicate.

I sintomi di a malattia sò associati à i diversi tipi di cellule sanguine affette.

In casu chì i globuli rossi sò colpiti, i sintomi associati sò:

  • stancu;
  • debbulezze;
  • difficultà respiratorii.


In casu chì i globuli bianchi di u sangue sianu cuncernati, e manifestazioni cliniche risultanu in:

  • un risicu aumentatu di infezioni ligate à a presenza di patogeni (virus, batteri, parassiti, ecc.).

Quandu u sviluppu di e piastrine hè cuncernatu, in generale avemu nutatu:

  • sanguinamentu più pesante è l'apparizione di contusioni senza ragione sottostante.

Alcune forme di sindrome mielodisplasticu sò simili à manifestazioni cliniche chì si sviluppanu più veloce di l'altri.

Inoltre, alcuni pazienti ùn ponu micca presentà cun sintomi caratteristici. A diagnosi di a malattia hè dunque fatta dopu avè effettuatu un test di sangue, dimustrendu un livellu anormale bassu di cellule sanguine circulanti è a so malformazione.

I sintomi di a malatia sò direttamente associati à u tippu di questu. Infatti, in casu di anemia refrattaria, i sintomi sviluppati saranu essenzialmente fatichi, sentimenti di debolezza è ancu a pussibilità di difficultà respiratorie. (2)

Alcune persone cun sindrome mielodisplastica ponu sviluppà leucemia mieloide acuta. Hè un cancheru di i globuli bianchi.

L'urighjini di a malatia

L'urigine esatta di u sindrome mielodisplasticu ùn hè ancu cunnisciuta cumpletamente.

Tuttavia, una relazione di causa è effettu hè stata presentata per l'esposizione à certi cumposti chimichi, cum'è u benzene, è u sviluppu di a patologia. Sta sustanza chimica, classificata cum'è cancerigena per l'omu, si trova assai in l'industria per a fabricazione di plastica, gomma o in l'industria petrochimica.

In casi più rari, u sviluppu di sta patologia pò esse assuciatu cù radioterapia o chimioterapia. Si tratta di dui metudi ampiamente aduprati in u trattamentu di u cancheru. (2)

Cursuri di Risk

I fattori di risicu per a malattia sò:

- esposizione à certi chimichi, cum'è u benzene;

- trattamentu primariu cù chimioterapia è / o radioterapia.

Prevenzione è trattamentu

U diagnosticu di a sindrome mielodisplastica principia cù un test di sangue è l'analisi di campioni di midollo osseu. Queste prove aiutanu à determinà u numeru di cellule sanguine normali è anormali.

L'analisi di a medula ossea hè fatta sottu anestesia lucale. Un campione ne hè di solitu presu da l'anca di u sughjettu è analizatu à u microscopiu in laburatoriu.

U trattamentu di a malatia dipende direttamente da u tippu di malattia è da e condizioni specifiche di l'individuu.

U scopu di u trattamentu hè di ristabilisce un livellu nurmale di cellule sanguine in circulazione è di a so forma.

In u cuntestu induve u paziente presenta una forma di a malattia cun un risicu bassu di trasfurmassi in cancru, a prescrizione di un trattamentu particulare ùn serà micca necessariamente efficace ma richiederà solu un monitoru regulare cù analisi di sangue.

 I trattamenti per e forme più avanzate di a malatia sò:

  • trasfusione di sangue;
  • droghe per regulà u ferru in u sangue, di solitu dopu una trasfusione di sangue hè stata effettuata;
  • injecting factors of growth, such as erythropoietin or G-CSFs, to boost the growth of blood cells and help the bone midollo produce cellule di sangue;
  • antibiotici, in u trattamentu di e infezioni causate da una carenza di globuli bianchi.

Inoltre, droghe di u tippu: immunoglobuline anti-timociti (ATG) o ciclosporina, riducenu l'attività di u sistema immunitariu chì permette à u midollo osse di fabricà cellule sanguine.

Per i sughjetti cun un risicu significativu di sviluppà u cancheru, a chimioterapia pò esse prescritta o ancu un trapianto di cellule staminali.

A chimioterapia distrugge e cellule sanguine immature fermendu a so crescita. Pò esse prescrittu per via orale (compresse) o per via endovenosa.

Stu trattamentu hè spessu assuciatu cù:

- citarabina;

- fludarabine;

- daunorubicina;

- clofarabina;

- l'azacitidine.

U trasplante di cellule staminali hè adupratu in forma severa di a malattia. In questu cuntestu, u trapianto di cellule staminali hè preferibilmente effettuatu in sughjetti ghjovani.

Stu trattamentu hè generalmente cumbinatu cù chimioterapia è / o radioterapia precoce. Dopu a distruzzione di e cellule sanguine affette da u sindrome, un trapianto di cellule sane pò esse efficace. (2)

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