L'anemia, per definizione, implica una diminuzione di globuli rossi, o livelli di emoglobina. U terminu "anemia emolitica" comprende diversi tipi di anemia induve i globuli rossi sò distrutti prematuramente in u sangue. U termine "emolisi" significa distruzzione di globuli rossi (hemo = sangue; lisi = distruzzione).

A medula ossea hà una certa capacità di riserva. Hè cusì, pò aumentà a so pruduzzione di globuli rossi à un certu livellu per cumpensà a so crescita di distruzzione. Normalmente, i globuli rossi circulanu in i vini sanguini per circa 120 ghjorni. À a fine di a so vita, sò distrutti da a milza è da u fegatu (vede dinò u fogliu di l'Anemia - riassuntu). A distruzzione accelerata di i globuli rossi hè un stimulu impurtante in a produzzione di novi globuli rossi, chì hè mediata da un ormone pruduttu da i reni, l'eritropoietina (EPO). In certi casi, a medula ossea hè capace di pruduce tanti globuli rossi quant'è a quantità chì hè distrutta in modu anormale, cusì u livellu di l'emoglobina ùn cala micca. Parlemu di emolisi compensata, senza anemia. Questu hè impurtante perchè ci sò certi fattori chì ponu fà chì a situazione si decomponga in fattori chì interferiscenu cù a produzzione EPO cum'è a gravidanza, l'insufficienza renale, a carenza di acidu folicu o l'infezione acuta.

Cause

L'anemia emolitica hè generalmente classificata secondu s'ellu hè causatu da un globulu rossu chì hè ellu stessu anormale (intracorpusculare), o da un fattore chì hè esternu à u globulu rossu (extracorpusculare). Una distinzione hè ancu fatta trà anemia emolitica ereditaria è acquistata.

Cause ereditarie è intracorpusculari

• Emoglobinopatie (per esempiu, anemia falciforme, ecc.)
• Enzimopatie (per esempiu carenza di G6-PD)
• Anormalità di a membrana è di u citoscheletru (per esempiu, sferocitosi congenita)

Cause ereditaria è extracorpusculare

• Sindrome emoliticu-uremicu familiale (atipicu)

Cause acquisita è intracorpusculare

• Emoglobinuria parossistica notturna

Cause acquisita è extracorpusculare

• Distruzzione meccanica (microangiopatia)
• Agenti tossichi
• midicinali
• li nfizziona
• Immunologicu

Discurremu allora uni pochi d'esempii, postu chì hè impussibule di discrive li tutti in u cuntestu di stu documentu.

Anemie emolitiche immunologiche:

Reazzioni autoimmune. In questu casu, u corpu, per vari motivi, produce anticorpi contr'à i so proprii globuli rossi: sò chjamati autoanticorpi. Ci hè dui tippi: quelli chì anu autoanticorpi caldi è quelli chì anu autoanticorpi freddi, secondu chì a temperatura ottima per l'attività di anticorpi sia 37 ° C o 4 ° C. Questa distinzione hè impurtante perchè u trattamentu varia da forma à forma.

- Autoanticorpi caldi: influenzanu principalmente l'adulti è causanu anemia emolitica cronica è à volte severa. Riprisentanu 80% di l'anemie emolitiche autoimmune. In a metà di i casi, ponu esse attivati ​​da certe droghe (alfa-metildopa, L-dopa) o da certe malatie (tumore ovarianu, sindrome linfoproliferativu, ecc.). Questa hè chjamata anemie emolitiche autoimmune "secondarie", postu chì apparisce per via di una altra malattia.

- Autoanticorpi freddi: sò assuciati à episodi acuti di distruzzione di globuli rossi causati da u fretu. In u 30% di i casi, si tratta di una reazione autoimmune secondaria chì pò esse spiegata da una infezione virale o un micoplasma, un microorganismu intermediu trà virus è batteri.

Reazzioni immunoallergiche. In casu di emolisi di droghe immunoallergiche (non autoimmune), l'anticorpi ùn attaccanu micca i globuli rossi, ma certe droghe: penicillina, cefalotina, cefalosporine, rifampicina, fenacetina, chinina, ecc.

Anemie emolitiche congenite:

Ci sò trè cumpunenti essenziali in i globuli rossi. Ci hè l'emoglobina, u cumplessu membrana-citoscheletru, è u "macchinariu" enzimaticu per fà tuttu funzionà. Anormalità genetica in qualsiasi di questi trè fattori pò causà anemia emolitica.

Anormalità ereditarie di a membrana di i globuli rossi. A principale hè a sferocitosi congenita, chjamata cusì per via di a forma sferica chì poi caratterizeghja i globuli rossi è chì li rende particularmente fragili. Hè relativamente frequente: 1 casu in 5000. Parechje anomalie genetiche sò implicate, a forma classica hè autosomica duminante, ma esistenu ancu forme recessive. Pò causà certe cumplicazioni: calcoli biliari, ulcere nantu à e gambe.

Enzimopatie. Ci hè parechje forme di carenza di enzimi chì ponu causà anemia emolitica. Sò generalmente ereditarii. U più cumunu hè una carenza in un enzima chjamatu "glucose-6-fosfato deidrogenase", chì provoca a distruzzione prematura di i globuli rossi è, in seguitu, l'anemia emolitica.

U difettu geneticu chì hè implicatu hè ligatu à u cromusoma X, dunque, solu l'omi ponu esse affettati. E donne ponu purtà u difettu geneticu è trasmette lu à i so figlioli. In e persone cun questa carenza di enzimi, l'anemia emolitica si produce più spessu dopu l'esposizione à agenti ossidanti.

E persone cun carenza di G6PD ponu sviluppà emolisi acuta quandu sò esposti à certi agenti cum'è:

- cunsumazione di a varietà di fasgioli chjamati fasgioli (faba addictive) o esposizione à u polenu da quella pianta (sta varietà di fasgioli hè aduprata per l'alimentazione di l'animali). Questu cuntattu risultati in anemia emolitica acuta chjamata ancu favismu.

- l'usu di certi medicinali: antimalarici, metildopa (riduce a pressione sanguigna), sulfonamidi (antibatterici), aspirina, antiinfiammatori non steroidali, chinidina, chinina, ecc.

- esposizione à certi chimichi cum'è a naftalina.

- certe infezioni.

Sta malattia hè spessu diagnosticata in e persone da u bacinu di u Mediterraniu (in particulare e Isole Greche) è ancu in i neri in Africa è in i Stati Uniti (induve a so prevalenza hè da 10% à 14%). In alcune parti di u mondu, u 20% o più di a pupulazione hà.

Emoglobinopatie. Terminu adupratu per discrive malatie genetiche induve a produzzione di emoglobina in i globuli rossi hè influenzata. L'anemia falciforme (anemia falciforme) è a talassemia sò e duie categorie principali di emoglobinopatie.

Anemia falciforme (anemia falciforme)^4,5. Sta malattia relativamente grave hè legata à a presenza di un'emoglobina anormale chjamata emoglobina S. Questa distorsiona i globuli rossi è li dà a forma di una luna crescente o di una falce (cellule falci), in più di causalli a morte. prematuremente. Vede u fogliu Anemia falciforme.

Talasemia. Assai diffusa in certi paesi di u mondu, sta seria malatia hè liata à una anurmalità genetica chì tocca a produzzione di emoglobina, stu pigmentu di sangue in i globuli rossi chì permette u trasportu di l'ossigenu versu l'organi. I globuli rossi affettati sò fragili è sfruttati rapidamente. U termine "talassemia" vene da a parolla greca "thalassa", chì significa "mare", cume hè stata prima osservata in e persone di u bacinu mediterraniu. U difettu geneticu pò influenzà dui posti in a sintesi di l'emoglobina: a catena alfa o a catena beta. Sicondu u tippu di catena influenzata, ci sò duie forme di talassemia: alfa-talassemia è beta-talassemia.

Altri causi

Cause meccaniche. I globuli rossi ponu esse danneggiati durante certi trattamenti relativi à dispositivi meccanici:

- protesi (valvule artificiali per u core, ecc.);

- purificazione di sangue extracorporale (emodialisi);

- macchina per ossigene u sangue (adupratu in chirurgia core-pulmone), ecc.

Raramente, un corridore di maratona pò sperimentà emolisi meccanica cume i capillari in i pedi sò ripetutamente schiacciati. Sta situazione hè stata ancu discritta dopu à certe danze rituali assai prolungate, à pedi nudi.

Esposizione à elementi tossichi.

– Prudutti tossici industriali o domestici: anilina, arsenicu idrogenu, nitrobenzene, naftalene, paradiclorobenzene, etc.

- Animale tossicu: morsu di ragnola, stizza di vespa, velenu di sarpu.

- Pianta velenosa: certi funghi.

Infirmazioni.Gastroenterite severa causata da È coli, infezioni causate da pneumococcu o stafilococcu, epatite, febbre tifuida, malaria, ecc. A malaria (o malaria) hè a causa più impurtante in sta categuria. A malaria hè causata da un parassita chì cresce in i globuli rossi.

Iperfunzione di a milza. Hè nurmale chì i globuli rossi sianu distrutti in a mila dopu u so viaghju di 120 ghjorni, ma se st'urganu funziona eccessivamente, a distruzzione hè troppu rapida è si sviluppa anemia emolitica.

Hhemoglobinuria parossistica nutturna. Sta malatia crònica hè assuciata à a presenza di emoglobina in l'urina per via di una distruzzione eccessiva di globuli rossi. L'attacchi di notte sò causati da qualsiasi forma di stress, stimolazione di u sistema immunitariu o certi medicamenti. A volte a malattia causa u dolore di u lombu è u disagiu.

Cumplicazioni pussibuli: trombosi, ipoplasia di midollo osseu, infezioni secondarie.

• Quelli ligati à un livellu bassu di globuli rossi: carnagione pallida, fatigue, debolezza, vertigini, battiti cardiaci rapidi, ecc.
• Jaundice.
• Urina scura.
• Allargamentu di a milza.
• Quelli chì sò specifici per ogni forma di anemia emolitica. Vede "Descrizione medica".

Per e forme congenite di anemia emolitica:

• Quelli chì anu una storia di famiglia.
• Persone di u bacinu di u Mediterraniu, di l'Africa, di l'Asia Sudu è di u Sudeste è di l'Antie.

• In e persone cù una carenza di l'enzima glucosiu-6-fosfat deidrogenase: esposizione à agenti ossidanti (certe droghe, fagioli di campu, ecc.).
• Per altre forme di anemia emolitica:

  - Certi malatie: epatite, infezzione streptococca o E. coli, disordini autoimmune (cum'è lupus), tumore ovarianu.

  - Certi farmaci (antimalarici, penicillina, rifampicina, sulfonamidi, ecc.) O agenti tossichi (anilina, idrogenu arsenicu, ecc.).

  - Certi dispositivi meccanichi aduprati in medicina: valvole artificiali, dispositivi per purificà o ossigene u sangue.

  - Stressu.

• Oghje, hè impussibile prevene forme ereditarie eccettu cunsultendu un cunsiglieru geneticu prima di cuncepisce un zitellu. U specialistu serà capace di determinà i rischi di dà a nascita à un zitellu cù anemia emolitica quandu unu (o i dui) di i genitori potenziali anu una storia di famiglia (vede ancu Anemia falciforme per più dettagli nantu à i risichi genetichi in quantu à sta forma di anemia emolitica).
• Se una sostanza specifica hè responsabile di a malattia, deve esse evitata per prevene e recidive.
• Per parechje forme di anemia emolitica, hè ancu impurtante di guardà da certe infezioni.

Varianu secondu u tippu di anemia emolitica.

• U trattamentu hè prima di tuttu basatu annantu à un sustegnu generale à u corpu è a causa sottostante quandu hè pussibule
• Un supplementu di acidu folicu hè generalmente indicatu per i pazienti cun anemia emolitica cronica.
• A vaccinazione contr'à e infezioni cumuni hè impurtante per quelli pazienti chì anu alteratu e difese immune, in particulare in e persone cù splenectomie (rimozione di a milza⁶)
• A trasfusione di sangue hè qualchì volta indicata
• A splenectomia hè qualchì volta suggerita⁷, in particulare in e persone cù sferocitosi ereditaria, talassemie chì spessu necessitanu trasfusioni ma ancu qualchì volta in altre forme d'anemia emolitica cronica. Infatti, hè largamente in a milza chì i globuli rossi sò distrutti.
• Cortisone hè qualchì volta prescrittu per l'anemia autoimmune di anticorpi caldi è da cunsiderà per anemia di anticorpi freddi. Hè qualchì volta adupratu in casi di emoglobinuria parossistica notturna è in particulare per purpura trombotica trombocitopenica. Agenti immunosuppressivi più forti, cum'è rituximab⁸, Immunoglobuline intravenose, azatioprina, ciclofosfamide è ciclosporina ponu esse cunsiderate in anemie emolitiche immunologiche. A plasmaferesi hè qualchì volta aduprata, in particulare in u casu di sta purpura trombotica trombocitopenica.

In u quadru di a so dimarchja di qualità, Passeportsanté.net vi invita à scopre l'opinione di un prufessiunale sanitariu. U Duttore Dominic Larose, medicu di emergenza, vi dà u so parè nantu à u anemia emolitica :

I soli trattamenti non convenzionali identificati riguardanu l'anemia falciforme. Vede sta scheda per più dettagli.