Sindrome di Guillain-Barré

Sindrome di Guillain-Barré

Chì ghjè ?

U sindromu di Guillain-Barré (GBS), o Polyradiculoneuritis Inflamatoria Acuta, hè una malattia autoimmune chì provoca danni à i nervi periferichi è paralisi. Questa paralisi si dice chì hè larga perchè principia generalmente cù e gambe è i bracci è poi si sparghje à u restu di u corpu. Ci sò parechje cause, ma u sindromu si face u più spessu dopu à l'infezzione, da quì u so altru nome di poliradiculoneurite postinfettiva acuta. Ogni annu in Francia, da 1 à 2 persone in 10 sò influenzate da u sindrome. (000) A maggior parte di e persone affette si recuperanu cumpletamente in pochi mesi, ma a sindrome pò lascià danni significativi è, in rari casi, pò purtà à a morte, u più spessu per paralisi di i musculi respiratori.

illustree

Sensazioni di tinghje è straniere apparsu in i pedi è in e mani, spessu simetricamente, è si sparghjenu à e gambe, i bracci è u restu di u corpu. A gravità è u cursu di u sindromu varienu assai, da a debulezza musculare simplice à a paralisi di certi musculi è, in casi severi, paralisi guasi totale. U 90% di i pazienti sperimentanu massimi danni generali durante a terza settimana dopu à i primi sintomi. (2) In e forme severe, u prognosticu hè periculosu per a vita per via di danni à i musculi di l'orofaringe è di i musculi respiratori, ponendu u risicu di fallimentu respiratoriu è di arrestu. I sintomi sò abbastanza simili à quelli di altre cundizioni cum'è u botulismu ((+ ligame)) o a malatia di Lyme.

L'urighjini di a malatia

Dopu l'infezzione, u sistema immunitariu produce autoanticorpi chì attaccanu è danneghjanu a guaina di mielina chì circonda e fibre nervose (assoni) di i nervi periferichi, impedenduli di trasmette segnali elettrichi da u cervellu à i musculi.

A causa di u sindrome di Guillain-Barré ùn hè micca sempre identificata, ma in dui terzi di i casi si verifica pochi ghjorni o settimane dopu a diarrea, malatie pulmonari, influenza ... L'infezione da u batteriu Campylobacter (rispunsevule di l'infezioni intestinali) hè unu di i principali fattori di risicu. Moltu più raramente, a causa pò esse vaccinazione, chirurgia o trauma.

Cursuri di Risk

U sindromu affetta l'omi più spessu chì e donne è l'adulti chè i zitelli (u risicu aumenta cù l'età). A sindrome di Guillain-Barré ùn hè nè cuntagiosa nè ereditaria. Tuttavia, ci puderebbenu esse predisposizioni genetiche. Dopu assai cuntruversi, i circadori anu cunfirmatu cù successu chì u sindrome di Guillain-Barré pò esse causatu da l'infezzione cù u virus Zika. (3)

Prevenzione è trattamentu

Dui trattamenti d'immunoterapia sò efficaci per fermà i danni à i nervi:

  • Plasmapheresis, chì cunsiste à rimpiazzà u plasma di sangue chì cuntene l'autoanticorpi chì attaccanu i nervi cun plasma sano.
  • Iniezione intravenosa di anticorpi (immunoglobuline intravenose) chì neutralizzeranu autoanticorpi.

Richiedenu l'uspitalisazione è saranu ancu più efficaci s'elli sò stati messi in opera abbastanza prestu per limità i danni à i nervi. Perchè quandu e fibre nervose prutette da a guaina di mielina sò elle stesse affette, e sequelle diventanu irreversibili.

Una attenzione particulare deve esse pagata à e irregolarità in a respirazione, a frequenza cardiaca è a pressione sanguigna, è u paziente deve esse messu in ventilazione assistita se a paralisi ghjunghje à u sistema respiratoriu. E sessioni di riabilitazione ponu esse necessarie per recuperà e piene abilità motorie.

U pronosticu hè generalmente bonu è megliu hè u più ghjovanu u paziente. A recuperazione hè compia dopu à sei à dodici mesi in circa l'85% di i casi, ma circa u 10% di e persone affette averanu sequenze significative (1). U sindromu causa a morte in 3% à 5% di i casi secondu l'OMS, ma finu à u 10% secondu altre fonti. A morte si verifica per arrestu cardiacu, o per via di complicazioni da una rianimazione prolungata, cum'è infezioni nosocomiali o emboli pulmonari. (4)

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