Sta malatia micca cuntagiosa hè carattarizata da a furmazione di depositi di proteine ​​chì alteranu u funziunamentu nurmale di l'organi. Avanza u più spessu à una forma severa è pò influenzà tutti l'organi. Ùn sapemu micca precisamente u numeru tutale di persone interessate in Francia da sta malatia rara, ma si stima chì tocca 1 nant'à 100 persone. (000) Ogni annu in Francia, circa 1 casi novi di amiloidosi AL sò diagnosticati. a forma menu rara di a malatia.

I depositi di amiloidosi ponu cumparisce potenzialmente in quasi tutti i tessuti è organi di u corpu. L'amiloidosi progredisce u più spessu in una forma severa distruggendu gradualmente l'organi affettati: u rene, u core, u trattu digestivu è u fegatu sò l'organi u più spessu colpiti. Ma l'amiloidosi pò ancu influenzà l'osse, l'articuli, a pelle, l'ochji, a lingua ...

Dunque, a gamma di sintomi hè assai larga: fastidiu è mancanza di respiru quandu u core hè implicatu, edema di e gambe in quantu à u rene, calata di u tonu musculare quandu i nervi periferichi sò affettati, diarrea / stinzia è ostruzione in casu di u renu. trattu digestivu, ecc. Sintomi acuti cum'è mancanza di fiatu, diarrea è sanguinamenti devenu alertà è cunduce à un screening per l'amiloidosi.

L'amiloidosi hè causata da cambià a struttura moleculare di una proteina, rendendola insolubile in u corpu. A proteina forma tandu dipositi moleculari: a sustanza amiloide. Hè più currettu di parlà di amiloidosi chè d'amiloidosi, perchè ben chì sta malatia abbia a stessa causa, e so spressioni sò assai diverse. In fatti, una vintina di proteine ​​sò rispunsevuli di tante forme specifiche. Tuttavia, trè tippi di amiloidosi predominanu: AL (immunoglobulinica), AA (infiammatoria) è ATTR (transtiretinina).

• L'amiloidosi AL risultati da a multiplicazione di certi globuli bianchi (cellule di plasma). Pruducenu anticorpi (immunoglobuline) chì aghjunghjeranu è creeranu depositi.
• L'amiloidosi AA si faci quandu l'infiammazione cronica provoca una alta pruduzzione di proteine ​​SAA chì formanu amiloidosi in i tessuti.
• A proteina transtiretinina hè implicata in amiloidosi ATTR. Sta forma di a malatia hè genetica. Un genitore affettu hà un risicu di 50% di trasmette a mutazione à u so zitellu.

L'amiloidosi ùn hè micca contagiosa. I dati epidemiologichi indicanu chjaramente chì u risicu aumenta cù l'età (l'amiloidosi hè spessu diagnosticata intornu à 60-70 anni). E persone cun malatie infettive o infiammatorie, è ancu quelli chì anu subitu una dialisi prolungata, sò più vulnerabili. Cum'è alcune forme di amiloidosi, cum'è amiloidosi ATTR, sò ligate à una mutazione genetica ereditaria, e famiglie in cui unu o più membri sò stati influenzati devenu esse u sughjettu di un monitoru speciale.

A data, ùn ci hè nisun mezu di prevenzione per luttà contr'à l'amiloidosi. I trattamenti consistenu tutti in a riduzzione di a produzzione di a proteina tossica chì hè deposita è aggregata in i tessuti, ma varienu secondu u tippu di amiloidosi:

• da chimioterapia in u casu di amiloidosi AL. E droghe aduprate in u so trattamentu mostranu " di vera efficienza », Afferma a Società Naziunale di Medicina Interna (SNFMI), puru specificendu chì l'attaccu cardiacu ferma seriu.
• aduprendu putenti farmaci antiinflamatori per luttà contr'à l'infiammazione chì hà causatu amiloidosi AA.
• Per amiloidosi ATTR, un trasplante pò esse necessariu per rimpiazzà un fegatu culunizatu cù a proteina tossica.

L'Associu Francese contra l'Amiloidosi publica assai informazioni nantu à sta malattia è i so trattamenti, destinati à i pazienti è i so parenti.