Chì ghjè a malatia di Behçet?

Chì ghjè a malatia di Behçet?

A malatia di Behçet hè una malatia ligata à a inflamazioni di i vini sanguini. Hè manifestatu principarmenti da i ferite in bocca o in i genitali, ma ancu da danni à l'ochji, a pelle o l'articuli. E manifestazioni più gravi sò cumposti da danni neurologichi o digestivi, trombosi venosa è aneurismi arteriali, è ancu certi danni oftalmulogichi chì ponu causà cecità. U trattamentu hè principarmenti sintomaticu è pò include colchicine è corticosteroidi cù o senza immunosuppressanti per manifestazioni più severi.

Chì ghjè a malatia di Behçet?

Sta malatia hè stata descritta per a prima volta da u dermatologu Behçet in u 1934. Designa un disordine inflammatory chì pò include vasculitis, vale à dì inflammazioni, di l'arterie è / o vini di picculu o grande calibre. , è ancu trombosi, vale à dì coaguli chì si formanu ancu in l'arterie è / o vene.

A malatia di Behçet predomina in u bacinu di u Mediterraniu è in u Giappone. Affetta l'omi è e donne, ma tende à esse più severu in l'omi. Di solitu si trova trà l'età di 18 è 40 è pò esse vistu in i zitelli. 

Si evoluzione in spurts, interspersed with periods of remission. A volte pò esse fatale, dopu cumplicazioni neurologiche, vascular (aneurisma rottu) o disordini gastrointestinali. Un gran numaru di pazienti eventualmente entra in remissione.

Chì sò e cause di a malatia di Behçet?

A causa di a malatia di Behçet hè scunnisciuta. 

Puderanu esse implicati triggers immunologichi, cumpresi triggers autoimmune, è virali (per esempiu, u virus di l'herpes) o bacterial (per esempiu, streptococcus). L'allele HLA-B51 hè un fattore di risicu maiò. Infatti, i portatori di questu allele anu un risicu di sviluppà a malatia da 1,5 à 16 volte più altu cumparatu cù i non-portatori.

Chì sò i sintomi di a malatia di Behçet?

E manifestazioni cliniche di a malatia di Behçet sò diverse è ponu esse disattivate in l'attività di a vita di ogni ghjornu. Questi include:

  • danni di a pelle, cum'è ulceri di a bocca presente in 98% di i casi, afte genitali presenti in 60% di i casi è situati preferenzialmente in l'omi nantu à u scrotum, pseudo-folliculitis, noduli dermo-ipodermici presenti in 30 à 40% di casi;
  • danni à l'articuli, cum'è l'artralgia è l'oligoartritis inflamatoriu di i grandi articuli (ghjinochje, turmidi), prisenti in 50% di i casi;
  • danni musculari, piuttostu raru;
  • danni oculari, cum'è uveitis, hypopyon o choroiditis, prisente in 60% di i casi, è pruvucannu cumplicazioni serii cum'è cataratta, glaucoma, cecità;
  • dannu neurologicu presente in u 20% di i casi. Flare-ups spessu cumincianu cù febbre è mal di testa. Includenu meningoencephalitis, danni à i nervi craniali, tromboflebite di i sinus cerebrali;
  • danni vascular: trombosi venosa, spessu superficiale, presente in 30 à 40% di i casi; danni arteriali, rari, cum'è arteritis inflammatory o aneurisms;
  • disordini cardiaci, rari, cum'è miocardite, endocarditis o pericarditis; 
  • disordini gastrointestinali, rari in Europa, sò manifestati da discomfort abdominal, dolore abdominal è diarrea cù ulceri intestinali, simili à i focu di a malatia di Crohn o colitis ulcerative;
  • altri disordini rari sò pussibuli, in particulare renali è testiculari.

Cumu trattà a malatia di Behçet?

Ùn ci hè micca cura per a malatia di Behçet. I trattamenti dispunibuli anu u scopu di cuntrullà a malatia riducendu a inflamazioni.

A gestione di a malatia di Behçet hè multidisciplinaria (medicu generale, oftalmologu, internist, etc.). U trattamentu dipende da e manifestazioni cliniche:

  • colchicine (1 à 2 milligrami per ghjornu) resta a basa di trattamentu, in particulare i danni di a pelle è di l'articuli. Pò esse abbastanza in forme miti;
  • I danni neurologici, oculari è vasculari necessitanu trattamentu cù corticosteroidi o immunosuppressanti (ciclofosfamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate) da u sistema;
  • in certi formi oculari severi, l'interferonu alfa pò esse usatu per injections subcutaneous;
  • L'anticorpi anti-TNF alfa sò sempre più utilizati in forme severi di a malatia o forme resistenti à trattamenti previ;
  • I trattamenti lucali, in particulare e forme oculari, ponu esse utili (gocce per l'ochji basati nantu à corticosteroidi cumminati cù gocce oculari per dilate a pupilla per prevene cumplicazioni di uveitis);
  • L'anticoagulanti orali destinati à diluisce u sangue sò usati per trattà a trombosi.

À u listessu tempu, hè cunsigliatu di piantà di fumà, u tabacco hè un fattore di risicu per aggravà i disordini vascular. Piglià corticosteroidi, soprattuttu in dosi elevati, deve esse accumpagnatu da una dieta bassa in zuccheri è sali. In casu di dolore articular, praticà esercizii di intensità moderata, fora di i spinti, pò aiutà à mantene a flessibilità di l'articuli è a forza musculare.

Infine, postu chì a malatia di Behçet pò causà ansietà è una alterazione di l'imaghjini di sè stessu, u sustegnu psicologicu pò aiutà à accettà megliu a so malatia è per affruntà u megliu pussibule ogni ghjornu.

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