Vasculite di i navi media

Peri Arterite Nodosa o PAN

A Periarteritis nodosa (PAN) hè una angeite necrotizante assai rara chì pò influenzà parechji organi, a causa di a quale ùn hè micca cunnisciuta (alcune forme si credenu esse ligate à u virus di l'epatite B).

I pazienti anu spessu un deterioramentu in a so situazione generale cù perdita di pesu, frebba, ecc.

U dulore musculare hè prisente in a metà di i casi. Sò intensi, diffusi, spontanii o scatenati da a pressione, chì ponu inchiodà u paziente à u lettu per via di l'intensità di u dolore è di a perdita musculare ...

U dulore articulare predomina in e grande articulazioni periferiche: ghjinochje, caviglie, gomiti è polsi.

U dannu à i nervi chjamati multineurite hè spessu vistu, affettendu parechji nervi cum'è sciatica, u nervu popliteu esternu o internu, radiale, ulnare o medianu è hè spessu assuciatu cù edema segmentale distale. A neurite micca trattata porta à l'atrofia di i musculi innervati da u nervu affettu.

A vasculite pò ancu influenzà u cervellu più raramente, ciò chì pò purtà à epilepsia, emiplegia, ictus, ischemia o emorragia.

U segnu suggestivu à u nivellu cutaneu hè a purpura (macchie viulente chì ùn si svaniscenu micca quandu sò pressate) gonfie è infiltrate, in particulare in i membri inferiori o in un livedo, formendu tippi di maglie (livedo reticularis) o di motelli (livedo racemosa) viulente nantu à u ghjambe. Pudemu ancu vede u fenomenu di Raynaud (uni pochi ditti diventanu bianchi in u fretu), o ancu a dita o a gangrena di i diti.

L'orchite (infjammazione di un testiculu) hè una di e manifestazioni più tipiche di PAN, causata da vasculite di l'arteria testiculare chì pò purtà à necrosi testiculare.

Un sindromu infjammatoriu biologicu hè prisente in a maggior parte di i pazienti cun PAN (aumentu di a velocità di sedimentazione à più di 60 mm in a prima ora, in Proteina Reattiva C, ecc.), Iper eosinofilia maiò (aumento di globuli bianchi polinucleari eosinofilici).

L'infezione di l'epatite B risultati in a presenza di l'antigene HBs in circa ¼ à 1/3 di i pazienti

L'angiografia palesa i microaneurismi è a stenosi (diminuzione di u calibru o apparenza affusolata) di i navi di calibru mediu.

U trattamentu di PAN principia cù a terapia di corticosteroidi, à volte cumbinata cù immunosuppressanti (in particulare ciclofosfamide)

E bioterapie si facenu in a gestione di PAN, in particulare u rituximab (anti-CD20).

Malatia di Buerger

A malattia di Buerger o tromboangiite obliterante hè una angiite chì affetta segmenti di arterie è vene piccole è medie di i membri inferiori è superiori, causendu trombosi è ricanalizazione di i navi affetti. Sta malatia hè più cumuna in Asia è trà i Ghjudei Ashkenazi.

Succede in un ghjovanu paziente (menu di 45 anni), spessu fumatore, chì cumencia à presentà manifestazioni di arterite in i primi tempi di a vita (ischemia di i diti o di i pedi, claudicazione intermittente, ulcere arteriali ischemiche o gangrena di e gambe, ecc.)

L'arteriografia palesa i danni à l'arterie distale.

U trattamentu implica smettere di fumà per tuttu, chì hè un trigger è aggravamentu di a malattia.

U duttore prescrive vasodilatatori è farmaci antiplachettari cume l'aspirina

A cirurgia di revascularizazione pò esse necessaria.

Malattia di Kawasaki

A malatia di Kawasaki o "sindrome adeno-cutanea-mucosa" hè una vasculite chì affetta elettivamente u territoriu di l'arterie coronarie rispunsevule in particulare per l'aneurismi coronarii chì ponu esse una fonte di mortalità, in particulare in i zitelli trà 6 mesi è 5 anni cù una frequenza massima à l'età di 18 mesi.

A malatia si face in trè fasi annantu à parechje settimane

Fase acuta (dura da 7 à 14 ghjorni): frebba cù un'eruzione è aspettu di "labbra di ciliegia", "lingua di fragola", "ochji injettati" da cunghjuntivite bilaterale, "zitellu inconsolabile", edema è rossu di e mani è di i pedi. Idealmentu, u trattamentu deve esse iniziatu in questu stadiu per limità u risicu di sequelae cardiache

Fase subacuta (14 à 28 ghjorni) resultendu in sbucciatura di a polpa di e dite è di i pedi chì cumincianu intornu à e unghie. Hè in questu stadiu chì si formanu aneurismi coronarii

Fase cunvalescente, di solitu priva di sintomi, ma durante a quale complicazioni cardiache improvvise ponu accade per via di a furmazione di aneurismi coronarii in a fase precedente.

L'altri segni sò rash di pannolinu, rossu chjaru cù una ruffa desquamativa, segni cardiovascolari (soffiu di u core, galoppu cardiacu, anomalie Electro CardioGram, pericardite, miocardite ...), digestivu (diarrea, vomitu, dolore addominale ...), Neurologicu (meningite asettica, convulsioni) , paralisi), urinariu (pus sterile in urina, uretrite), poliartrite ...

Infiammazione significativa in u sangue hè dimustrata cù una Velocità di Sedimentazione più grande di 100mm in a prima ora è una proteina C-reattiva assai alta, un aumentu marcatu di globuli bianchi polinucleari più grande di 20 elementi / mm000, è una crescita di piastrine.

U trattamentu hè basatu annantu à immunoglobuline iniettate per via endovenosa (IV Ig) u più prestu pussibule per limità u risicu di aneurismu coronariu. Se IVIG ùn hè micca efficace, i duttori utilizanu cortisone intravenuu o aspirina.