Sintomi di a malattia di Paget
A malattia di Paget pò influenzà unu o più ossi. Affetta solu osse inizialmente affettate (nisuna estensione pussibule nantu à altri ossi).
Hè u più spessu asintomaticu, scupertu per casu durante l'esami radiografichi fatti per un altru mutivu.
Parechji segni clinichi ponu rivelà a malattia è ghjustificà a prescrizione di l'esami radiologichi:
-dulore à l'osse
-deformità ossee : sò inconstanti è in ritardu (segnu di u cappellu per ipertrofia [aumentu di vulume] di u craniu, sabia-lama tibia, appiattimentu di u torace, deformazione di a spina [cifosi])
-prublemi vasomoteur (anomalie di i vasi sanguigni) rispunsevuli di iperemia (afflusu eccessivu di sangue chì provoca rossi) di a pelle accantu à e lesioni ossee
Innota chì ùn ci hè micca deterioramentu in a cundizione generale.
L'ossi i più colpiti da a malatia sò l'ossi di u pelvis, e vertebre dorsali è lombari, u sacru, u femur, u craniu, a tibia.
lu ragi permette di mette in risaltu i segni caratteristici di a malatia:
- anormalità di forma: ipertrofia ossea (aumentu di vulume)
- anomalie strutturali: ispessimentu di i corticale (pareti di l'ossu)
-anomalie di densità: condensazione eterogenea di l'ossu dendu un aspettu imbottitu
A scintigrafia ossea pò mette in risaltu una intensa iperfissazione annantu à l'osse affette. L'interessu principale di questu esame hè di identificà l'osse affettate da a malattia. Tuttavia, ùn ci hè micca bisognu di ripetelu durante u monitoru è u trattamentu di u paziente.
L'aumentu di fosfati alcalini in u sangue hè proporzionale à a misura è l'attività di a malatia. Riflette l'intensa attività di furmazione di l'osse. Questa dosa pò esse normale se a malattia hè localizata à un unicu ossu.
I dosaggi di incroci (chjamati ancu CTx o NTx) è piridinoline in u sangue o in l'urina sò aumentati è testimunianu di l'attività di distruzzione di l'osse.
A differenza di una scansione ossea, queste scans sò utili per monitorà a malattia in trattamentu. Cusì, sò effettuati ogni 3 à 6 mesi.
Da nutà chì:
-calcemia (livellu di calciu in u sangue) hè di solitu nurmale. Pò esse aumentatu in casu di immobilizazione prolungata o iperparatiroidismu assuciatu.
-u ritmu di sedimentazione hè ancu nurmale.
lu cumplicature di a malatia sò variabili da un paziente à l'altru è sò di l'ordine seguente:
-articulare : influenzendu principalmente l'anca è u ghjinochju, sò ligati à deformità di l'estremità di l'osse causate da a malatia è sò rispunsevuli di u dolore, di deformazione è di impotenza funzionale
-bone : e fratture sò causate da ossi debuli
Più raramente, ponu cumparisce cumplicazioni:
-nerve : ligatu à a cumpressione di i nervi per a deformazione di l'osse. Cusì, hè pussibule osservà a sordità u più spessu bilaterale (chì affetta entrambe le orecchie), paraplegia (chì pò esse trattata)
-lu cori : fallimentu di u core
In modu eccezziunale, l'occurrenza di un tumore malignu pò accade nantu à l'ossu influenzatu da a malattia (omeru è femore). Un aumentu di u dolore è di l'anormalità radiografiche ponu suggerisce stu diagnosticu, chì pò esse cunfermatu solu cun certezza cù a biopsia.
A malatia di Paget ùn deve micca esse cunfusa cù:
- iperparatiroïdismu
-metastasi di u schernu da u cancheru di u senu o di a prostata
- mieloma multiplu (chjamatu ancu malattia di Kahler)