Evidenza di una alterazione in a materia bianca chì circundanu i neuroni, a leucoencefalopatia multifocale progressiva hè una malatia neurologica chì affetta simultaneamente parechje regioni di u cervellu è progressa gradualmente. I so causi sò parechje. 

I neuroni (cellule nervose in u cervellu) sò allargati da fibre nervose, chjamate assoni, chì si cunnettanu cù l'altri in u cervellu attraversu sinapsi (estremità di l'assone). Sti fibri nervi sò circundati da una guaina (mielina) chì l'isola l'una di l'altru è face parte di a materia bianca di u cervellu.

A leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) testimonia una alterazione in parechji lochi di u cervellu di sta guaina chì circonda l'assoni, pruvucannu curticircuiti trà elli. Issi cortu circuiti sò à l'urìgine di e disfunzioni di u cervellu in relazione à a mobilizazione di i musculi, di l'attività cerebrale (pensu o cugnizioni) è di e fibre nervose di a sensibilità. Da quì l'occurrence di paralisi, disturbi di u pensamentu è a sensibilità.

Sta malatia neurologica degenerativa hè più spessu prugressiva, evoluzione in spurts o assai lentamente è simultaneamente affettendu parechji siti di u cervellu (multifocal). I so causi sò parechje è i so sintomi dipendenu da i siti affettati.

I causi di a leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) sò assai è variate in natura:

Ereditaria o genetica

A volte principiendu abbastanza prestu cum'è in certi sindromi o malatie cum'è a malatia di Cadasil ligata à una mutazione genetica, u sindromu di l'ataxia di a zitiddina à l'urigine di cavità in a materia bianca di u cervellu da a distruzzione di a mielina, a sclerosi multipla (SM) chì si verifica una basa ereditaria è ancu qualchì volta provoca cavità (forma cavitaria di MS), o malatie degenerative di u cervellu cum'è u sindromu X fragile o a malatia mitocondriale.

Origine vascular

Hè una demenza vascular causata da danni à i picculi vasi di u cervellu (microangiopatia), ligata à l'età, a pressione di u sangue vechja è sbilanciata o a diabetes.

D'origine tossica 

Pigliendu certe droghe cum'è methotrexate utilizatu in u trattamentu di certi cancers o malatie autoimmune (artrite reumatoide o RA, etc.), avvelenamentu di l'ossidu nitricu (riscaldamentu cù gas difettu) o inhaling vapors d'eroina (usu addictive). A radioterapia pò ancu cambià a materia bianca in u core.

Di origine degenerativa

Hè liata à prucessi infiammatori chì affettanu u sistema nervu cum'è MS, leucoaraiosis, o Alzheimer, à volte di origine ereditaria, ma micca sempre, cù quest'ultima malatia di accumulazione di depositi chì disturbanu a trasmissione neuronale (depositi amiloidi è degenerazione neurofibrillari assuciata à u presenza di proteine ​​​​in u cervellu, peptide beta-amiloide è proteina tau).

Origine infettiva

Raramenti in infizzioni virali cum'è papillomavirus (virus JC) o AIDS (2 à 4% di i persone HIV +).

I sintomi di a leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) varienu secondu l'area affettata è a causa di stu prucessu degenerativu in u core:

• sensu debbule, difficultà di parlà o di pensà à l'iniziu di a malatia;
• tremore intenzionale (sindrome cerebellar) è disturbi di andatura in u sindromu X fragile o a malatia mitocondriale, disordini di a coordinazione vuluntaria, sintomi chì sprimenu precocemente in queste patologie ereditarie o genetiche è prugressu gradualmente è inevitabbilmente ...;
• i disordini psichiatrici durante a degenerazione di l'urigine vascular, spessu accade più tardi in l'anziani cù disordini di l'umore, disordini cognitivi (disorientazione temporo-spaziale, disordini di memoria), à volte illusioni è cunfusioni;
• a sensibilità è e cumpetenze di mutore deteriorate in degenerazioni di origine tossica;
• decadenza cognitiva in a degenerazione cerebrale cum'è a malatia di Alzheimer cù memoria, orientazione, attenzione, risoluzione di prublemi, pianificazione è urganizazione, pensamentu;
• u risicu di accidente cerebrovascular (ictus) hè aumentatu in leucoencephalopathy multifocal progressiva;
• migraine è crisi epilettiche.

I segni clinichi sò digià suggerenti di sta patologia, ma serà l'imaghjini cerebrali cum'è a Resonance Magnetic Imaging (MRI) chì permetterà di truvà lesioni suggestive di a materia bianca di u cervellu.

A rilevazione di u virus JC per puntura lumbar hè qualchì volta indicata in casu di suspettu di leucoencefalopatia multifocale progressiva d'origine virali.

U diagnosticu di l'AIDS hè di solitu digià fattu è, se no, deve esse investigatu.

U trattamentu di a leucoencefalopatia multifocale progressiva hè quellu di a causa:

• ricerca di cause tossiche (droga, eroina, etc.) è eradicate; 
• cunferma di u diagnosticu di degenerazione cerebrale per a malatia di Alzheimer, MS, leucoaraiosis, demenza di origine vascular.

E lesioni di a materia bianca restanu irreversibili è u sustegnu psicosociale è l'estimulazione cognitiva rallentanu a progressione di sta malatia chì qualchì volta evoluzione in parechji anni.