cuntenutu
L'alveolitis fibrosante idiopatica (IFA) hè una malatia chì ferma una di e menu studiate, frà altre patologii di l'interstiziu di i pulmoni. Cù stu tipu d'alveolitis, l'inflamazioni di l'interstiziu pulmonaria si trova cù a so fibrosi. Soffrenu, cumprese e vie aeree, parenchima pulmonariu. Questu affetta negativamente u statu di l'organi respiratorii, porta à i so cambiamenti restrittivi, disruption of gas exchange è fallimentu respiratorju, chì provoca a morte.
L'alveolitis fibrosante idiopatica hè ancu chjamata fibrosi pulmonaria idiopatica. Sta terminologia hè usata principarmenti da i specialisti inglesi (fibrosi pulmonaria idiopatica), è ancu da i pulmonologi tedeschi (idiopa-thische Lungenfibrose). In u Regnu Unitu, ELISA hè chjamatu "alveolitis fibrosante criptogenica" (alveolitis fibrosing criptogenica).
I termini "criptogenicu" è "idiopaticu" anu qualchì differenzi, ma sò oghji usati in modu intercambiable. E duie parolle significanu chì a causa di a malatia ùn hè micca chjaru.
Epidemiologia è fattori di risicu
L'infurmazione statistica chì riflette a prevalenza di a malatia hè assai contradictoria. Hè presumitu chì tali discrepanzii sò dovuti à l'inclusione di i malati micca solu cù l'alveolitis fibrosing idiopatica, ma ancu cù altre pneumonia interstiziale idiopatica (IIP).
Da 100 omi, 000 persone sperienze patologia, è 20 persone da 100 donne. In un annu, 000 persone si ammalanu per ogni 13 omi, è 100 persone per ogni 000 donne.
Ancu s'è i causi di l'alveolitis idiopatica sò attualmente scunnisciuti, i scientisti ùn fermanu micca di pruvà à scopre a vera natura di l'urìgine di a malatia. Ci hè una supposizione chì a patologia hà una basa genetica, quandu una persona hà una predisposizione ereditaria à a furmazione di tessuti fibru in i pulmoni. Questu succede in risposta à qualsiasi dannu à e cellule di u sistema respiratorju. I scientisti cunfirmanu sta ipotesi cù una storia di famiglia, quandu sta malatia hè tracciata in i parenti di sangue. Ancu in favore di a basa genetica di a malatia hè u fattu chì a fibrosi pulmonaria spessu si manifesta in i malati cù patologii ereditarii, per esempiu, cù a malatia di Gaucher.
I cambiamenti strutturali in i pulmoni
E caratteristiche principali di a stampa morfologica di l'alveolitis fibrosing idiopatica sò:
A prisenza di fibrosi densa di u parenchima pulmonaria.
I cambiamenti morfologichi sò distribuiti secondu un tipu eterogeneu patchy. Tali spotting hè duvuta à u fattu chì i spazii di tessuti sani è danati si alternanu in i pulmoni. I cambiamenti ponu esse fibrusi, cistici è in forma di inflammazioni interstiziali.
A parti suprana di l'acinus hè inclusa prima in u prucessu inflamatoriu.
In generale, l'istologia di u tessulu pulmonariu in l'alveolitis fibrosing idiopatica s'assumiglia à una stampa simili à a pneumonia interstiziale.
I sintomi di l'alveolitis fibrosante idiopatica
A maiò spessu, l'alveolitis idiopatica fibrosante hè diagnosticata in i malati di più di 50 anni. L'omi sò malati più spessu chè e donne. U rapportu apprussimativu hè 1,7: 1.
I Pacienti indicanu a mancanza di respirazione, chì hè in constantemente crescente. U paci ùn hè micca capaci di piglià un respiru profundo (dispnea inspiratoria), hè perseguitatu da una tosse secca senza sputum. A dispnea si trova in tutti i pazienti cun alveolitis fibrosing idiopatica.
A più forte a mancanza di respirazione, u più severu u cursu di a malatia. Dopu avè apparsu una volta, ùn passa più, ma solu avanza. Inoltre, a so occurrence ùn dipende micca di l'ora di u ghjornu, di a temperatura di l'ambienti è altri fattori. I fasi inspiratori in i pazienti sò accurtati, è ancu e fasi espiratori. Dunque, a respirazione di tali pazienti hè rapida. Ognunu di elli hà u sindromu di iperventilazione.
Se una persona vole piglià un respiru profundo, questu porta à una tosse. Tuttavia, micca tutti i pazienti sviluppanu una tosse, per quessa ùn hè micca di interessu diagnosticu. Mentre chì in e persone cù a malatia pulmonar obstructiva crònica, chì hè spessu cunfundita cù ELISA, a tosse serà sempre presente. Quandu a malatia avanza, a mancanza di respirazione porta à u fattu chì una persona diventa disattivata. Perde a capacità di pronunzia una frase longa, ùn pò micca marchjà è piglià cura di ellu stessu.
U manifestu di a patologia hè pocu notu. Certi pazienti notanu chì l'alveolitis fibrosing hà cuminciatu à sviluppà in elli secondu u tipu di SARS. Per quessa, certi scientisti suggerenu chì a malatia pò esse di natura virali. Siccomu a patologia si sviluppa lentamente, a persona hà u tempu d'adattà à a so mancanza di respirazione. Incunnisciutu per elli stessi, a ghjente riduce a so attività è passa à una vita più passiva.
Una tezza produtiva, vale à dì una tezza chì hè accumpagnata da a pruduzzione di sputum, si sviluppa in micca più di 20% di i pazienti. U mucus pò cuntene pus, in particulare in quelli pazienti chì soffrenu di alveolitis fibrosing idiopatica severa. Stu signu hè periculosu, postu chì indica l'aghjunzione di una infezzjoni bacteriana.
Un aumentu di a temperatura di u corpu è l'apparizione di sangue in u sputum ùn sò micca tipici per sta malatia. Mentre sente i pulmoni, u duttore ausculta u crepitus chì si trova à a fine di l'inspirazione. Se u sangue appare in u sputum, u paci deve esse riferitu per l'esame per u cancer di pulmone. Sta malatia in i malati cù ELISA hè diagnosticata 4-12 volte più spessu chè in i persone sani, ancu quelli chì fumanu.
Altri sintomi di ELISA include:
U dulore in articulazione.
Dolori musculari.
Deformità di i falangi di unghji chì cumincianu à s'assumiglia à i tamburini. Stu sintumu si trova in u 70% di i pazienti.
I crepitazioni à a fine di l'inhalazione diventanu più intensi, è à u principiu seranu più gentili. I sperti paragunanu u crepitus finale à u crackling di u celofanu o u sonu chì hè fattu quandu un zipper hè apertu.
Se in una prima tappa di u sviluppu di a malatia, i crepitazioni sò intesu principarmenti in e regioni basali posteriori, da quandu u prugressu, i cricchi seranu intesu nantu à tutta a superficia di i pulmoni. Micca à a fine di u soffiu, ma in tutta a so durata. Quandu a malatia hà cuminciatu à sviluppà, u crepitus pò esse assente quandu u torsu hè inclinatu in avanti.
Rales secchi sò intesu in micca più di 10% di i pazienti. A causa più cumuna hè a bronchite. U sviluppu ulteriore di a malatia porta à i sintomi di fallimentu respiratorju, u sviluppu di cor pulmonale. U culore di a pelle acquistenu un culore di cenere-cyanotic, u 2u tonu nantu à l'arteria pulmonaria s'intensifica, u battitu di u cori s'accelerà, i vini cervicali s'inchiniscenu, i membri s'inchiniscenu. U stadiu finali di a malatia porta à una perdita di pisu pronunciata di una persona, finu à u sviluppu di cachexia.
Diagnosi di l'alveolitis fibrosante idiopatica
I metudi per diagnosticà l'alveolitis fibrosante idiopatica in questu puntu in u tempu sò stati rivisitati. Ancu una tale tecnica di ricerca cum'è una biòpsia pulmonale aperta dà u risultatu più affidabile è hè cunsideratu u "standard d'oru" di diagnostichi, ùn hè micca sempre praticatu.
Questu hè duvuta à i svantaghji significativi di una biòpsia pulmonale aperta, cumprese: a prucedura hè invasiva, hè caru, dopu a so implementazione, u trattamentu deve esse postponatu finu à chì u paci si ricuperà. Inoltre, ùn serà micca pussibule di fà una biòpsia parechje volte. Hè cumplettamente impussibile per una certa parte di i pazienti per esse realizatu, postu chì u statu di salute umana ùn permette micca.
I criteri di diagnostichi basi chì sò stati sviluppati per detectà l'alveolitis fibrosing idiopatica sò:
L'altri patologii di l'interstiziu di i pulmoni sò esclusi. Questu si riferisce à e malatie chì ponu esse attivate da piglià medicazione, inhaling sustanzi dannosi, dannu sistemicu à u tissutu cunghjuntivu.
A funzione di a respirazione esterna hè ridutta, u scambiu di gasu in i pulmoni hè disturbatu.
Duranti a CT scan, i cambiamenti bilaterali di a rete sò rilevati in i pulmoni, in i so seccioni basali.
L'altri malatii ùn sò micca cunfirmati dopu a biòpsia transbronchiale o lavu bronchoalveolar.
Criteri di diagnosticu supplementari include:
U paci hè più di 50 anni.
A mancanza di respirazione hè imperceptible per u paziente, aumenta cù l'esercitu fisicu.
A malatia hà un cursu longu (da 3 mesi o più).
Crepitus hè intesu in e regioni basali di i pulmoni.
Per chì u duttore pò fà un diagnosticu, hè necessariu di truvà a cunferma di 4 criterii principali è 3 altri. A valutazione di i criteri clinichi permette di determinà l'ELISA cun un altu gradu di probabilità, finu à u 97% (dati furniti da Raghu et al.), Ma a sensibilità di i criteri stessu hè uguali à 62%. Per quessa, circa un terzu di i pazienti anu sempre bisognu di fà una biòpsia pulmonale.
A tomografia computerizzata d'alta precisione migliurà a qualità di l'esame pulmonariu è facilita u diagnosticu di ELISA, è ancu altre patologii simili. U so valore di ricerca hè uguali à 90%. Parechji sperti insistenu à abbandunà completamente a biòpsia, basta chì a tomografia d'alta precisione hà revelatu cambiamenti caratteristici di l'alveolitis idiopatica. In questu casu, parlemu di un pulmone "favo" (quandu l'area affettata hè 25%), è ancu a cunferma istologica di a prisenza di fibrosi.
U diagnosticu di u laboratoriu ùn hà micca significatu glubale in quantu à a deteczione di patologia.
E caratteristiche principali di l'analisi ottenute:
Aumentu moderatu di l'ESR (diagnosticatu in u 90% di i pazienti). Se l'ESR aumenta significativamente, questu pò indicà un tumore cancerosu, o una infezzjoni aguda.
Aumento di crioglobuline è immunoglobuline (in 30-40% di i pazienti).
Aumentu di i fatturi antinucleari è reumatoide, ma senza revelà a patologia sistemica (in 20-30% di i pazienti).
Un aumentu di u nivellu di serum di lactate dehydrogenase tutale, chì hè dovutu à l'attività aumentata di macrophages alveolar è alveocytes di tipu 2.
Aumentu di l'ematocritu è i globuli rossi.
Aumentu di u livellu di leucocytes. Stu indicatore pò esse un signu di una infezzjoni, o un signu di piglià glucocorticosteroids.
Siccomu l'alveolitis fibrosing porta à disturbi in u funziunamentu di i pulmoni, hè impurtante per valutà u so voluminu, vale à dì, a so capacità vitale, a capacità tutale, u voluminu residuale è a capacità residuale funziunale. Quandu eseguisce a prova, u coefficient Tiffno serà in u range nurmale, o ancu cresce. L'analisi di a curva di pressione-volume mostrarà u so shift à a diritta è à u fondu. Questu indica una diminuzione di l'extensibilità di i pulmoni è una diminuzione di u so voluminu.
A prova descritta hè assai sensittiva, perchè pò esse usata per u diagnosticu precoce di a patologia, quandu altri studii ùn anu micca rilevatu micca cambiamenti. Per esempiu, una prova di gasu di sangue realizatu à u riposu ùn revelà micca anormalità. Una diminuzione di a tensione parziale di l'ossigenu in u sangue arteriale hè osservatu solu durante l'esercitu fisicu.
In u futuru, l'ipoxemia serà presente ancu in u restu è esse accumpagnata da ipocapnia. Hypercapnia si sviluppa solu in u stadiu finali di a malatia.
Quandu si cunduce a radiografia, hè più spessu pussibule di visualizà cambiamenti di u tipu reticular o reticulonodular. Ci si trovanu in i dui pulmoni, in a so parte bassa.
U tessulu reticular cù alveolitis fibrosing diventa rugosa, i filamenti sò furmati in questu, illuminazioni cistiche cù un diametru di 0,5-2 cm. Formanu a figura di un "pulmone di favo". Quandu a malatia righjunghji u stadiu terminale, hè pussibule di visualizà a deviazione di a trachea à a diritta è a tracheomegalia. À u listessu tempu, i specialisti anu da piglià in contu chì in u 16% di i malati, a stampa di raghji X pò esse in a norma normale.
Se a pleura hè implicata in u prucessu patologicu in un paziente, l'adenopatia intrathoracic si sviluppa è l'ispessimentu parenchymal diventa notevuli, allura questu pò indicà una complicazione di ELISA da un tumore cancerosu, o una altra malatia pulmonaria. Se un paziente sviluppa simultaneamente l'alveolitis è l'enfisema, u voluminu di u pulmone pò esse in u normale, o ancu esse aumentatu. Un altru signu diagnosticu di a cumminazzioni di sti dui malatii hè u debilitamentu di u mudellu vascular in a parti suprana di i pulmoni.
Durante a tomografia computerizzata d'alta risoluzione, i medichi rilevanu i seguenti segni:
Ombre lineari irregolari.
Lucidità cistica.
Focali focali di trasparenza ridutta di i campi pulmonari di u tipu "vetru ghiacciatu". L'area di danni à i pulmoni hè di 30%, ma micca più.
Ingrossu di i muri di i bronchi è a so irregularità.
Disurganizazione di u parenchima pulmonariu, bronchiectasie di trazione. E regioni basali è subpleurali di i pulmoni sò più affettati.
Se i dati CT sò evaluati da un specialista, u diagnosticu serà 90% currettu.
Stu studiu permette di distinguishà trà l'alveolitis fibrosante idiopatica è altre malatie chì anu una stampa simili, cumprese:
Pneumonite da ipersensibilità cronica. Cù sta malatia, u paci ùn hà micca cambiamenti "cellulari" in i pulmoni, i noduli centrilobuli sò notevuli, è a inflamazioni stessu hè cuncintrata in a parti suprana è media di i pulmoni.
Asbestosi. In questu casu, u paziente sviluppa placche pleurali è bande parenchymal di fibrosi.
Pulmonite interstiziale desquamativa. Blackouts di u tipu di "vetru ghiacciatu" seranu allargati.
Sicondu a tomografia computerizzata, hè pussibule di fà un pronostico per u paci. Serà megliu per i malati cù u sindromu di vetru di terra, è peghju per i malati cù cambiamenti reticulari. Un prognosi intermediu hè indicatu per i malati cù sintomi misti.
Questu hè duvuta à u fattu chì i malati cù u sindromu di vetru di terra rispundenu megliu à a terapia di glucocorticosteroidi, chì si riflette da i segni caratteristici durante HRCT. Avà i medichi sò più guidati da e dati di tomografia computerizzata quandu facenu un prognosi cà da altri metudi (lavage bronchiale è alveolare, testi di pulmone, biòpsia pulmonaria). Hè una tomografia computerizzata chì permette di valutà u gradu di implicazione di u parenchima pulmonariu in u prucessu patologicu. Mentre una biòpsia permette di esaminà solu una certa parte di u corpu.
U lavage bronchoalveolar ùn deve esse micca escluditu da a pratica di diagnostica, perchè permette di determinà u prognosi di a patologia, u so cursu è a presenza di inflammazioni. In u lavage cù ELISA, si trova un numeru aumentatu di eosinòfili è neutrofili. À u listessu tempu, stu sintumu hè caratteristicu di altre malatie di u tessulu pulmonariu, perchè u so significatu ùn deve esse sopravvalutatu.
Un altu livellu di eosinòfili in u lavaghju peghju u prognosi di l'alveolitis fibrosing idiopatica. U fattu hè chì tali pazienti più spessu rispundenu pocu à u trattamentu cù corticosteroidi. U so usu permette di riduce u livellu di neutrophils, ma u numeru di eosinophils ferma u listessu.
Sì una alta concentrazione di limfociti si trovanu in u fluidu di lavage, questu pò indicà un pronostico favurevule. Siccomu u so aumentu spessu accade cù una risposta adatta di u corpu à u trattamentu cù corticosteroidi.
A biòpsia transbronchiale permette di ottene solu una piccula zona di tissutu (micca più di 5 mm). Dunque, u valore informativu di u studiu hè ridutta. Siccomu stu metudu hè relativamente sicuru per u paci, hè praticatu in i primi stadi di a malatia. Una biòpsia pò escludiri patologii cum'è sarcoidosi, pneumonite ipersensibilità, tumori cancerosi, infizzioni, pneumonia eosinofila, istocitosi è proteinosi alveolare.
Cumu l'anu dettu, una biòpsia aperta hè cunsiderata cum'è un metudu classicu per diagnosticà l'ELISA, permette di diagnosticà accuratamente, ma hè impussibile di predichendu u sviluppu di a patologia è a so risposta à u trattamentu futuru cù stu metudu. Una biòpsia aperta pò esse rimpiazzata da una biòpsia toracoscopica.
Stu studiu implica piglià una quantità simili di tissutu, ma a durata di u drenaje di a cavità pleurale ùn hè micca cusì longa. Questu reduce u tempu chì u paziente passa in l'uspidale. Cumplicazioni da una prucedura toracoscopica sò menu cumuni. Cum'è i studii mostranu, una biòpsia aperta ùn hè micca cunsigliatu per prescrive à tutti i pazienti senza eccezzioni. Hè veramente necessariu solu da 11-12% di i pazienti, ma micca più.
In a classificazione internaziunale di e malatie di a 10a rivisione, ELISA hè definitu cum'è "J 84.9 - Interstitial pulmonary disease, unspecified".
U diagnosticu pò esse formulatu cusì:
ELISA, stadiu precoce, fallimentu respiratoriu di u 1u gradu.
ELISA à u stadiu di "pulmonu cellulare", insufficienza respiratorja di u 3e gradu, cor pulmonale cronica.
Trattamentu di l'alveolitis fibrosante idiopatica
I metudi efficaci per u trattamentu di ELISA ùn sò micca stati sviluppati. Inoltre, hè difficiule di dà una cunclusione nantu à l'efficacità di i risultati di a terapia, postu chì e dati nantu à u cursu naturali di a malatia sò minimi.
U trattamentu hè basatu annantu à l'usu di droghe chì reducenu a risposta inflammatory. I corticosteroidi è i citostatici sò usati, chì affettanu u sistema immune umanu è aiutanu à riduce a inflamazioni. Tali terapia hè spiegata da l'assunzione chì l'alveolitis fibrosing idiopatica si sviluppa nantu à un sfondate di inflammazione crònica, chì implica fibrosi. Sè sta reazzione hè suppressa, allura a furmazione di cambiamenti fibroticu pò esse impeditu.
Ci sò trè possibili viaghji di terapia:
Trattamentu cù glucocorticosteroidi solu.
Trattamentu cù glucocorticosteroids cù azathioprine.
Trattamentu cù glucocorticosteroids cù ciclofosfamide.
U cunsensu internaziunale, realizatu in u 2000, cunsiglia l'usu di l'ultimi 2 regimi in u trattamentu, ancu s'ellu ùn ci hè micca argumenti in favore di a so efficacità cumparatu cù a monoterapia di glucocorticosteroidi.
Parechji medichi oghje prescrivonu glucocorticosteroidi per l'amministrazione orale. Mentri hè pussibule di ottene risultati pusitivi solu in 15-20% di i pazienti. E persone più ghjovani di 50 anni, a maiò parte di e donne, rispundenu megliu à una tale terapia s'ellu anu aumentatu i valori di limfociti in u lavu da i bronchi è l'alveoli, è i cambiamenti di vetru di terra sò ancu diagnosticati.
U trattamentu deve cuntinuà per almenu sei mesi. Per evaluà a so efficacità, fate attenzione à i sintomi di a malatia, i risultati di raghji X è altre tecniche. Duranti u trattamentu, hè necessariu di monitorà u benessiri di u paci, postu chì una tale terapia hè assuciata à un altu risicu di cumplicazioni.
Ci sò certi esperti chì s'opponenu à l'usu di citostatici in u trattamentu di ELISA. Justificanu questu dicendu chì a probabilità di cumplicazioni cù una tale terapia hè estremamente alta. Questu hè soprattuttu veru in u casu di l'usu di Cyclophosphamide. L'effettu latu più cumuni hè a pancitopenia. Sì i platelets cadenu sottu à 100 / ml, o u nivellu di limfociti hè sottu à 000 / ml, allora a dosa di a droga hè ridutta.
In più di a leucopenia, u trattamentu cù ciclofosfamide hè assuciatu cù u sviluppu di effetti latu cum'è:
Cancer di vejiga.
Cistite emorragica.
Stomatite.
Disordine di a sedia.
Alta suscettibilità di u corpu à e malatie infettive.
Se u paci hè ancu prescrittu citostatici, allora ogni settimana duverà donate sangue per un analisi generale (durante i primi 30 ghjorni da u principiu di u trattamentu). Allora u sangue hè datu 1-2 volte in 14-28 ghjorni. Se a terapia hè realizata cù Cyclophosphamide, allora ogni settimana u paziente deve purtà l'urina per l'analisi. Hè impurtante per valutà a so cundizione è cuntrullà l'apparenza di sangue in l'urina. Un tali cuntrollu in u trattamentu in casa pò esse difficiuli di implementà, per quessa, un tali regimen di terapia ùn hè micca sempre utilizatu.
I scientisti speranu chì l'usu di l'interferoni aiutanu à trattà cù l'alveolitis fibrosing idiopatica. Impediscenu a germinazione di i fibroblasti è di a proteina di a matrice in i celluli di u tessulu pulmonariu.
Un modu radicali di trattà a patologia hè u trasplante di pulmone. A sopravvivenza di i pazienti in 3 anni dopu a cirurgia hè di 60%. In ogni casu, assai pazienti cun ELISA sò anziani, perchè ùn ponu micca tollerà una tale intervenzione.
Trattamentu di cumplicazioni
Se u paci hà sviluppatu una infizzione respiratorja, hè prescrittu antibiotici è antimicotici. I medichi insistenu chì tali pazienti sò vaccinati contra l'influenza è l'infezzione pneumococca. A terapia di l'ipertensione pulmonaria è u cor pulmonale cronicu decompensated hè realizatu secondu i protokolli pertinenti.
Se u paci si manifesta l'ipoxemia, allora si mostra l'ossigenoterapia. Questu permette di riduce a mancanza di respirazione è di aumentà a toleranza di l'esercitu di u paziente.
Meteo
U prognosi in i malati cù alveolitis fibrosing idiopatica hè poviru. L'esperanza di vita media di tali pazienti ùn hè micca più di 2,9 anni.
U prognosi hè un pocu megliu in e donne malate, in i ghjovani pazienti, ma solu à a cundizione chì a malatia ùn dura micca più di un annu. Hè ancu migliurà u pronostico di una risposta positiva di u corpu à u trattamentu cù glucocorticosteroids.
A maiò spessu, i pazienti morse da insufficienza cardiaca respiratoria è pulmonaria. Queste cumplicazioni si sviluppanu per via di a progressione di ELISA. Pò esse ancu fatale per u cancer di pulmone.