U sarcoma di Ewing hè carattarizatu da u sviluppu di un tumore malignu in l'osse è in i tessuti rotuli. Stu tumore hà a caratteristica di esse cun elevatu potenziale metastaticu. Sia a diffusione di e cellule tumorali in u corpu hè spessu identificata in sta patologia.

Hè una malatia rara chì affetta di modu più generale i zitelli. A so incidenza hè di 1/312 zitelli di menu di 500 anni.

U gruppu di età u più influenzatu da u sviluppu di sta forma tumorale hè trà 5 è 30 anni, cù una incidenza ancu più grande trà 12 è 18 anni. (3)

E manifestazioni cliniche associate sò u dolore è u gonfiore in u locu di u tumore.

I lochi di e cellule tumorali caratteristiche di u sarcomu d'Ewing sò multiplici: gambe, braccia, pedi, mani, pettu, bacinu, craniu, spina, ecc.

Stu sarcomu Ewing hè ancu chjamatu: tumore neuroectodermicu perifericu primariu. (1)

L'esami medichi permettenu u diagnosticu pussibule di a malatia è determinanu u so stadiu di avanzamentu. L'esame più comunemente assuciatu hè una biopsia.

Fattori è cundizioni specifici ponu influenzà a pronostica di a malattia in un sughjettu affettatu. (1)

Questi fattori includenu in particulare a diffusione di e cellule tumorali solu in i pulmoni, chì u so pronosticu hè più favorevule, o u sviluppu di forme metastatiche in altre parti di u corpu. In l'ultimu casu, u pronosticu hè più poveru.

Inoltre, a dimensione di u tumore è l'età di l'individuu influenzatu anu un rolu fundamentale in u pronosticu vitale. In effetti, in u casu induve a dimensione di u tumore cresce à più di 8 cm, u pronosticu hè più preoccupante. In quantu à l'età, più prestu hè fatta a diagnosi di a patulugia, megliu serà a pronostica per u paziente. (4)

U sarcoma di Ewing hè unu di i trè tippi principali di cancheru di l'ossu primariu cù u chondrosarcoma è l'osteosarcoma. (2)

I sintomi più comunemente associati à u sarcoma di Ewing sò u dolore visibile è gonfiore in l'osse affette è in i tessuti molli.

 E seguenti manifestazioni cliniche ponu esse originate in u sviluppu di un tale sarcoma: (1)

• dulore è / o gonfiore in i bracci, e gambe, u pettu, a schiena o u pelvis;
• a prisenza di "bumps" nantu à ste listesse parte di u corpu;
• a prisenza di frebba senza mutivu specificu;
• fratture di l'osse senza ragione sottostante.

I sintomi associati dipende quantunque da a situazione di u tumore è da a so impurtanza in termini di sviluppu.

U dulore sperimentatu da u paziente cù sta patologia di solitu si intensifica cù u tempu.

 Altri sintomi menu cumuni ponu ancu esse visibili, cume: (2)

• una frebba alta è persistente;
• rigidità musculare;
• perdita di pesu significativa.

Tuttavia, un paziente cù u sarcoma di Ewing ùn pò avè alcun sintomi. In questu sensu, u tumore pò allora cresce senza alcuna manifestazione clinica particulare è influenzà cusì l'ossu o u tessutu soffice senza esse visibile. U risicu di frattura hè ancu più impurtante in l'ultimu casu. (2)

Cum'è u sarcoma d'Ewing hè una forma di cancheru, si sà pocu nantu à l'urighjine esatte di u so sviluppu.

Una ipotesi hè stata quantunque presentata in relazione à a causa di u so sviluppu. Infatti, u sarcoma di Ewing affetta in particulare i zitelli di più di 5 anni è l'adulescenti. In questu sensu, a pussibilità di un ligame trà a crescita rapida di l'osse in questa categuria di persona è u sviluppu di u sarcoma di Ewing hè stata elevata.

U periodu di pubertà in i zitelli è l'adulescenti rende l'osse è i tessuti molli più vulnerabili à u sviluppu di un tumore.

E ricerche anu ancu dimustratu chì un zitellu natu cù una ernia ombelicale hè trè volte più propensu à sviluppà u sarcomu di Ewing. (2)

Al di là di queste ipotesi sopra menzionate, l'urigine in quantu à a presenza di una traslocazione genetica hè stata ancu presentata. Sta traslocazione implica u genu EWSRI (22q12.2). A traslocazione A (11; 22) (q24; q12) in questu genu d'interessu hè stata trovata in quasi u 90% di i tumori. Inoltre, parechje varianti genetiche sò state u sughjettu di investigazioni scientifiche, chì implicanu i geni ERG, ETV1, FLI1 è NR4A3. (3)

Da u puntu di vista induve l'urighjini esatte di a patologia sò, finu à oghje, sempre mal cunnisciuti, i fattori di risicu sò ancu.

Inoltre, secondu i risultati di studii scientifichi, un zitellu natu cù una ernia ombelicale seria trè volte più propensu à sviluppà un tipu di cancheru.

Inoltre, à u livellu geneticu, a presenza di traslocazioni in u genu EWSRI (22q12.2) o varianti genetichi in i geni ERG, ETV1, FLI1 è NR4A3, ponu esse u sughjettu di fattori di risicu addiziunali per sviluppà a malatia. .

U diagnosticu di u sarcoma di Ewing hè basatu annantu à un diagnosticu differenziale attraversu a presenza di sintomi caratteristici in u paziente.

Dopu à l'analisi di u duttore di e zone dolorose è gonfie, una radiografia hè generalmente prescritta. Altri sistemi di imaging medicale ponu ancu esse aduprati, cume: Imaginamentu Magneticu di Ragionamentu (MRI) o ancu scans.

Una biopsia ossea pò ancu esse fatta per cunfirmà o micca u diagnosticu. Per questu, un campione di midollo osseu hè presu è analizatu à u microscopiu. Questa tecnica di diagnostica pò esse eseguita dopu anestesia generale o lucale.

U diagnosticu di a malatia deve esse realizatu u più prestu pussibule per chì a gestione sia fatta rapidamente è cusì a pronostica sia megliu.

 U trattamentu per u sarcoma di Ewing hè simile à u trattamentu generale per altri cancri: (2)

• a cirurgia hè un modu efficace per trattà stu tipu di sarcoma. Tuttavia, l'intervenzione chirurgica dipende da a dimensione di u tumore, a so situazione è u so livellu di diffusione. U scopu di a chirurgia hè di rimpiazzà a parte di l'ossu o di i tessuti molli danneggiati da u tumore. Per questu, una protesi metallica o un innesto di ossu pò esse adupratu in a sostituzione di a zona interessata. In casi estremi, l'amputazione di i membri hè qualchì volta necessaria per prevene a ricaduta di u cancheru;
• chimioterapia, di solitu aduprata dopu a chirurgia per riduce u tumore è facilità a guarigione.
• a radioterapia, hè ancu spessu usata dopu a chimioterapia, prima o dopu a chirurgia per riduce a dimensione di u tumore è evità u risicu di ricaduta.