A Dermatomiosite hè una malattia cronica chì affetta a pelle è i musculi. Hè una malattia autoimmune chì a so origine ùn hè ancu scunnisciuta, classificata in u gruppu di miopatie infiammatorie idiopatiche, accantu per esempiu a polimiosite. A patologia evolve dapoi anni cù un bon pronosticu, in mancanza di cumplicazioni gravi, ma pò impedisce e capacità motorie di u paziente. Si stima chì 1 in 50 à 000 persone in 1 campanu cù dermatomiosite (a so prevalenza) è chì u numeru di novi casi annu sia da 10 à 000 per milione di abitanti (a so incidenza). (1)

I sintomi di dermatomiosite sò simili o simili à quelli associati à altre miopatie infiammatorie: lesioni cutanee, dolore musculare è debolezza. Ma parechji elementi permettenu di distingue a dermatomiosite da altre miopatie infiammatorie:

• Patchi rossi è purpurii pocu gonfiati nantu à a faccia, u collu è e spalle sò di solitu e prime manifestazioni cliniche. U dannu pussibule à e palpebre, in forma di bichjeri, hè caratteristicu.
• I musculi sò influenzati simetricamente, partendu da u troncu (addominali, collu, trapeziu ...) prima di ghjunghje, in certi casi, à e braccia è e gambe.
• L'alta probabilità di esse associata à u cancheru. Stu cancheru principia di solitu in i mesi o anni dopu à a malattia, ma qualchì volta appena cumpariscenu i primi sintomi (accade ancu ghjustu nanzu à elli). Hè u più spessu u cancheru di u senu o di l'ovari per e donne è di u pulmone, a prutata è i testiculi per l'omi. E fonti ùn sò micca d'accordu nantu à u risicu per e persone cun dermatomiosite di sviluppà u cancer (10-15% per alcuni, un terzu per altri). Fortunatamente, questu ùn hè micca applicatu à a forma giovanile di a malattia.

Una risonanza magnetica è una biopsia musculare confermeranu o neganu u diagnosticu.

Ramintemu chì a dermatomiosite hè una malattia appartenente à u gruppu di miopatie infiammatorie idiopatiche. L'aggettivu "idiopaticu" significa chì a so origine ùn hè micca cunnisciuta. Per avà, dunque, ùn si cunnosce nè a causa nè u meccanisimu precisu di a malatia. Probabilmente resultaria da una cumbinazione di fattori genetichi è ambientali.

Tuttavia, sapemu chì si tratta di una malattia autoimmune, vale à dì chì provoca una perturbazione di e difese immunitarie, autoanticorpi chì si giranu contr'à u corpu, in questu casu contr'à certe cellule di i musculi è di a pelle. Nota, però, chì micca tutte e persone cun dermatomiosite producenu questi autoanticorpi. E droghe ponu ancu esse fattori scatenanti, cume i virus. (1)

E donne sò affettate da dermatomiosite più spessu di l'omi, circa duie volte più. Hè spessu u casu cù e malatie autoimmune, senza cunnosce a ragione. A malatia pò cumparisce à qualsiasi età, ma si osserva chì apparisce preferenzialmente trà 50 è 60 anni. In quantu à a dermatomiosite juvenile, hè generalmente trà 5 è 14 anni chì pare. Ci vole à enfatizà chì sta malatia ùn hè nè cuntagiosa nè ereditaria.

In mancanza di pudè agisce nantu à e cause (scunnisciute) di a malattia, i trattamenti per a dermatomiosite anu da scopu di riduce / eliminà l'infiammazione amministrendu corticosteroidi (terapia corticosteroide), è ancu di luttà contr'à a produzzione di autoanticorpi per mezu di farmaci immunomodulatori o immunosoppressori.

Quessi trattamenti permettenu di limità u dolore è i danni musculari, ma cumplicazioni ponu accade in casu di cancheru è di vari disordini (cardiaci, pulmonari, ecc.). A dermatomiositis juvenile pò causà gravi prublemi digestivi in ​​i zitelli.

I pazienti anu da prutege a so pelle da i raggi UV di u sole, ciò chì aggraverebbe e lesioni cutanee, per mezu di copre i vestiti è / o una forte prutezzione solare. Appena u diagnosticu hè stabilitu, u paziente deve esse sottumessu à testi di screening regolari per i tumori associati à a malattia.