U craniofaringioma hè un raru tumore benignu di u cervellu. Quandu cresce, finisce per causà mal di testa, disturbi visivi è à volte disordini ormonali significativi. Una malatia grave chì era una volta fatale in i zitelli è in l'adulti, hà un pronosticu assai megliu oghje grazie à l'avanzate in chirurgia. Tuttavia, l'intervenzione chirurgica resta pesante è delicata ... I trattamenti ormonali ponu esse necessarii per a vita.

Défintion

U craniofaringioma hè un tumore benignu - vale à dì non cancerosu - di crescita lenta chì cresce in una zona specifica di u cervellu vicinu à a glutula pituitaria.

Longu silenziu, finisce per cumpressà u tessutu cerebrale quandu cresce, causendu segni di ipertensione intracranica (mal di testa, disordini oculari).

Sicondu a so misura, pò ancu causà altri danni:

• L'anormalità di a visione sò indicative di danni à u nervu otticu.
• I disordini endocrini sò ligati à i danni à a glutula pituitaria, u cunduttore di u sistema ormonale.
• E disordini neurologichi ponu accade ancu.

Cause

A multiplicazione incontrollata di cellule embrionali già presenti in u fetu hè responsabile di a furmazione di u tumore. Ùn sapemu micca u mutivu, ma sapemu chì l'eredità ùn hè micca implicata.

Estudiantina

A presenza di un craniofaringioma hè suspettata quandu e so manifestazioni diventanu troppu impurtanti per esse ignorate.

• A diagnosi hè basata principalmente in imaging cerebrale. E scansioni MRI è CT ponu visualizà a situazione precisa di u tumore è, di regula, distinguelu da altri tippi di tumori cerebrali.
• A valutazione ormonale permette di mette in evidenza cù una semplice dose in i deficit di sangue in ormone di crescita, ormoni sessuali o ormoni tiroidei.
• U test di restrizione di fluidi hè adupratu per schermà a diabete insipidu. Permette di valutà e cunsequenze per u paziente di una assenza totale di bevanda per 5 à 15 ore. Hè realizatu in un ambiente di ospedale.
• L'esame di u fundu palesa dannu à u nervu otticu.

E persone interessate

U craniofaringioma si trova di solitu in i zitelli trà l'età di 5 è 15. Ma si sviluppa à volte assai più tardi, cù un altru piccu chì si verifica trà l'età di 60 è 75.

Una in 50 persone seria preoccupatu. U craniofaringioma riprisenta menu di u 5% di i tumori in i zitelli di menu di 14 anni.

L'ipertensione intracraniale si manifesta da intensi mal di testa, aumentati da tosse o sforzu. Provoca ancu vomitu in jet, indipendente da l'ingestione di alimenti.

I disordini ormonali sò legati à i danni à a ghiandula pituitaria, chì produce l'ormone di a crescita è vari ormoni chì regolanu e secrezioni da altre ghiandole endocrine in u corpu, è rilascia l'ormone antidiureticu fattu in l'ipotalamu (situatu ghjustu sopra).

• U rallentamentu di a crescita hè dovutu à un deficit in a produzzione di ormone di crescita. Hè un segnu frequente, prisente in unu in trè zitelli.
• A pubertà hè ancu ritardata in più di a metà di i casi.
• In u 20% di i casi, a mancanza di produzzione d'hormone antidiureticu porta à a diabetes insipidus, chì si traduce in una pruduzzione eccessiva di urina, chì si sveglia spessu a notte per urinà o inzuccarà. U zitellu (o l'adultu) hà sete tuttu u tempu, beie assai, altrimente si disidrata assai prestu.
• L'obesità, prisente in 10 à 25% di i zitelli à u mumentu di u diagnosticu, hè ligata à un sbilanciu ormonale è / o una fame incontrollabile derivante da a compressione di u centru di l'appetitu in l'ipotalamu.

I disturbi di a visione ponu esse maiò. U dannu à u nervu otticu provoca una riduzione di a visione in unu o entrambi l'ochji (ambliopia) o una riduzione in u campu di a visione per via di questu.

I disordini neurologichi apparisce qualchì volta:

• prublemi di memoria, apprendimentu è attenzione,
• crisi, paralisi da un latu di u corpu o di a faccia,
• disturbi in a regulazione di a temperatura di u corpu,
• prublemi di sonnu.

A curazione chirurgica

L'avanzate in e tecniche chirurgiche anu offertu una speranza nova à e famiglie affettate da sta cundizione una volta fatale, ancu sì qualchì dannu visuale o neurologicu ferma irreversibile. L'intervenzione hà per scopu di rimuovere u tumore (escissione) u più prestu è u più cumpletamente pussibule.

I picculi craniofaringiomi ponu esse eliminati nasalmente, ma di solitu hè necessariu aprire u craniu. L'intervenzione ferma difficiule, cù un risicu di morte trà 1 è 10%.

Un craniofaringioma pò esse cacciatu interu circa duie volte nantu à trè volte. In l'altri casi, i residui microscopichi si rivelanu impossibili da eliminà è, una volta in dece, solu una parte di u tumore hè eliminata.

A percentuale di ricurrenza hè 35 à 70% quandu l'escisione hè incompleta, è 15% quandu u tumore hè statu eliminatu interamente. 

Radioterapia

Pò esse offertu in casu di ricaduta o di residui tumorali, è permette à u 70% di i pazienti di esse guariti in modu permanente. Indolore, e sessioni di irradiazione duranu circa quindici minuti.

Cultellu Gamma (radiochirurgia)

A radiochirurgia Gamma Knife utilizza raggi gamma assai putenti per distrugge i picculi tumori in una sola irradiazione. 

Trattamentu ormonale

A glutula pituitaria hè di solitu dannighjata in permanenza dopu l'operazione. L'ormoni di sostituzione sò amministrati per cumpensà i deficit ormonali, ogni ghjornu è u più spessu per a vita:

• L'ormone di a crescita hè prescrittu per i zitelli chì anu smessu di cresce, à volte ancu per adulti per via di u so rolu in u metabolismu.
• L'ormoni sessuali permettenu a pubertà è dopu attività sessuale normale. Iniezioni di gonadotropina ponu ancu esse offerte per trattà i prublemi di fertilità.
• L'ormoni tiroidei ghjucanu un rolu fundamentale in u metabolismu è in u sviluppu di u scheletru è di u sistema nervosu.
• Desmopressin tratta u diabete insipidu.
• I glucocorticoidi sò essenziali per a gestione di u stress è u metabolismu.

Supportu di u paziente

Educazione terapeutica

Hè necessariu gestisce currettamente a terapia ormonale.

Supportu psicologicu

Aiuta à trattà l'annunziu di u diagnosticu, l'operazione, u risicu di ricaduta o e limitazioni di u trattamentu ormonale.

L'appetite irrepressibile (manghjà eccessivamente) hè una cunsequenza frequente di l'operazione, ligata à danni à l'ipotalamu. U spuntinu incessante o e cumpulsioni alimentarie si rivelanu guasi impussibuli à cuntrullà, purtendu à l'aumentu di pesu à volte significativu è à prublemi psiculogichi. Cunsultà un specialistu in i disordini alimentari pò esse utile.

Cura specializata

Dopu l'operazione, certe disabilità richiedenu un seguitu specializatu.

• Finu à u 30% di i pazienti anu un svantaghju visuale.
• I prublemi di memoria sò ancu cumuni.