U Cholangiocarcinoma hè un cancheru di i canali biliari. Affetta l'epiteliu di l'arburu biliari intra o extra epaticu, vale à dì u tessutu fattu di cellule strettamente giustaposte chì formanu l'insieme di canali chì raccolenu a bile. A bile hè un liquidu viscosu giallu pruduttu da u fegatu, da quì a pussibilità di u sviluppu di malatie epatiche intra o extra.

Malgradu una prevalenza ancu pocu cunnisciuta di a malatia, u colangiocarcinoma conta guasgi u 3% di i tumori gastrointestinali è circa u 10 à u 15% di i tumori maligni epato-biliari. Ci hè una leggera predominanza maschile in u sviluppu di sta patologia. Inoltre, a malatia si sviluppa in media trà 50 è 70 anni.

L'urigine di u sviluppu di stu tumore ùn hè ancu chjara. Tuttavia, pare chì a so presenza sia sporadica, vale à dì chì tocca solu certi individui in una populazione senza l'esistenza di una "catena di trasmissione" definita. (1)

Stu cancheru pò sviluppà à:

- canali di bile intraepatiche. Queste vie sò cumposte da picculi canali (canaliculi), canali di aringi è canali biliari. Questu inseme di canali si riuniscenu per formà un canale cumunu sinistro è destro. Quessi lascianu u fegatu per a so volta formà un conduttu extraepaticu cumunu. Una forma particulare di tumore chì affetta a junzione trà i canali epatichi destra è sinistra hè chjamata: tumore di Klatskin;

- canali biliari extrahepatici, cumposti da u canali biliari principali è di u canali biliari accessorii.

I sintomi associati à stu tipu di cancheru sò diversi secondu u dannu epaticu intra o extra. Inoltre, e manifestazioni cliniche di solitu cumpariscenu quandu a malattia hè in un stadiu avanzatu di u so sviluppu.

Hè una malatia rara cù una incidenza di 1 per 100 persone. (000)

I sintomi di a malattia apparenu in un stadiu avanzatu è sò diversi secondu a situazione di u tumore.

Infatti, in u casu induve u tumore hè extraepaticu, i sintomi associati sò: (1)

- manifestazioni cholestatic: sgabelli chjaru, itterizia, urina scura, pruritus, etc.

- disconfort;

- perdita di pesu;

- un sintimu di fatica è di debbulezza.

In u cuntestu di participazione intraepatica, a malattia hè definita di più per mezu di u disagiu è di sintomi addominali specifici cum'è:

- perdita di pesu;

- anorexia;

- dulore addominale.

Altri sintomi ponu ancu esse associati à a malattia: (2)

- frebba ;

- prurite;

- dulore in a parte superiore dritta di l'abdomen.

A malatia hè definita in parechje tappe: (3)

- tappa 1a: u cancheru hè lucalizatu in i canali biliari;

- tappa 1b: u cancheru cumencia à sparghje è si sparghje attraversu i vasi linfatichi;

- tappa 2: u cancheru cumencia à sparghje si in i tessuti (principalmente u fegatu) è in i vasi linfatichi;

- tappa 3: u cancheru hè prisente in forma metastatica in a maiò parte di i vasi sanguini è linfatichi;

- tappa 4: u cancheru si sparghje in tutti l'organi.

A causa esatta di u cancheru di i canali biliari hè, sin'à oghje, sempre scunnisciuta. Tuttavia, i fattori di risicu per u sviluppu di u colangiocarcinoma sò megliu capiti.

U cancheru nasce da mutazioni in u portatore di l'infurmazione genetica di e cellule: DNA.

Queste mutazioni genetiche in e cellule portanu à un sviluppu aumentatu è una crescita incontrollata di e cellule chì si traduce in a furmazione di un gruppu cellulare chjamatu tumore.

In casu chì u cancheru ùn sia micca diagnosticatu à tempu è / o ùn sia micca trattatu prontamente, allora u tumore pò ingrandisce è sparghje direttamente in altre parti di u corpu o by flussu di sangue. (3)

Cholangiocarcinoma hè carattarizatu da un tumore chì affetta i canali biliari. Questu di solitu si sviluppa lentamente è a so evoluzione à un statu metastaticu hè ancu lenta.

Inoltre, u screening per a malatia hè spessu fattu in u stadiu avanzatu di u tumore.

U tumore pò cresce à ogni livellu longu u canali biliari è bluccà u flussu di a bile.

Ancu se l'origine esatta di a malatia hè, finu à oghje, sempre scunnisciuta, parechji fattori di risicu associati à a malatia sò espliciti. Hè u casu in particulare cù: (2)

• a presenza di cisti in i canali biliari;
• infiammazione cronica di i canali biliari o di u fegatu;
• cholangitis sclerosante primaria è secundaria (inflammazione necrotizante di i canali biliari causendu li à restringe è disturbendu u flussu normale di bile);
• colitis ulcerativa (malattia infiammatoria cronica di u grossu intestinu);
• carru di u tifu crònicu (sviluppu di e fiere tifuide chì a so origine vene da un agente infettivu è pò esse trasmessa da un individuu à l'altru);
• infezioni parasitiche da Opisthochis viverrini un paru Clonorchis sinensis;
• esposizione à u torotrastu (un agente di cuntrastu adupratu in radiografie à raggi X).

 Altri fattori persunali entranu ancu in ghjocu in u sviluppu di stu tippu di tumore: (3)

• età; e persone di più di 65 anni anu un risicu più altu di sviluppà a malatia;
• esposizione à certi chimichi. L'esposizione à u torotrastu hè l'esempiu u più illustrativu. In effetti, hè statu dimustratu chì l'esposizione à questu agente chimicu ampiamente adupratu in radiografia, prima di a so interdizione in l'anni 1960, aumenta u risicu di sviluppà u colangiocarcinoma. Altri chimichi sò ancu implicati in l'aumentu di u risicu di sviluppà a malatia, cum'è l'amianto o PCB (bifenili policlorati). U primu hè statu adupratu per un bellu pezzu cum'è materiale ritardante di fiamma in i settori di a custruzzioni, di l'edificiu è di l'industria. I PCB sò ancu stati spessu usati in l'industria è a custruzzione. Sti prudutti chimichi sò oghji sottumessi à rigulamenti stretti;
• a presenza di l'epatite B o C;
• a prisenza di cirrhosi;
• infezzione cù HIV (Virus di l'Immunodeficienza Umana);
• diabete di tip I è II;
• obesità;
• u tabaccu.

Diversi test di screening per u cancheru di i canali biliari devenu esse effettuati per fà u diagnosticu di a malatia. (3)

• u test di sangue hè adupratu in a diagnosi di colangiocarcinoma. In fattu, in u cuntestu induve un tumore si sviluppa in i canali biliari, e cellule cancerose liberanu certi chimichi caratteristici chì ponu esse identificati per mezu di un test di sangue. Tuttavia, questi marcatori ponu ancu esse liberati in altre condizioni. A presenza di ste sostanze ùn hè micca legata sistematicamente à u sviluppu di u cancheru di i canali biliari;
• u scanner di i canali biliari permette di ottene una maghjina di l'internu di sta parte di u corpu per pudè rilevà qualsiasi anormalità;
• a tomugrafia, attraversu una seria di raggi X di u fegatu, permette una analisi più dittagliata di st'urganu attraversu imaghjini tridimensionali;
• MRI (Resonance Magnetic Imaging), aduprendu un sistema di campi magnetichi è onde radio per uttene una maghjina di l'internu di u fegatu;
• l'endoscopia di colangiopancreatografia retrograda hè un mezu per mette in evidenza anormalità più dettagliate di i canali biliari;
• a colangiugrafia transhepatica percutanea hè ancu usata per ottene una panoramica dettagliata di a cistifellea;
• a biopsia permette a cunferma di u diagnosticu.

A maiò parte di i casi di cancheru di u canali biliari ùn ponu micca esse guariti. Tuttavia, i trattamenti per a malattia sò spessu specifici per i sintomi.

U seguitu di i pazienti hè realizatu grazia à una squadra multidisciplinaria cumposta da un inseme di specialisti (chirurghi, oncologu, radiologu, infermiere, gastroenterologu, ecc.). (3)

I trattamenti offerti dipendenu di i sintomi è di u prugressu di u cancheru.

In e tappe 1 è 2, a chirurgia hè pussibule per u rinnovu di una parte di a cistifellea, di i canali biliari o di u fegatu.

In a tappa 3, a probabilità di successu di u trattamentu dipende da u livellu di danni à i vasi linfatichi.

Infine, in a tappa 4, a percentuale di successu di u trattamentu hè relativamente bassa.

U trattamentu di a malattia pò comportà interventi chirurgichi chì permettenu u rinnovu di i tessuti cancerosi: una parte di i canali biliari chì cuntenenu cellule cancerose, a cistifellea, certi vasi linfatichi affetti o ancu una parte di u fegatu.

Tipicamente, trà 20% è 40% di e persone chì sò sottoposte à chirurgia sopravvivenu 5 anni o più dopu l'operazione.

In u fondu di u dolore addominale, ictericia, ecc., U sbloccamentu di i canali biliari hè qualchì volta necessariu. Questa liberazione hè fatta cù un tubu finu passatu attraversu i canali biliari.

A radioterapia ùn hè micca u trattamentu abituale per u colangiocarcinoma, tuttavia pò esse efficace per riduce i sintomi è limità a diffusione di metastasi. Ci hè dui tippi di radioterapia: radioterapia di fasci esterni è radioterapia interna.

Inoltre, a radioterapia pò causà effetti collaterali cum'è nausea, vomitu o ancu fatica severa.

A chimioterapia hè ancu aduprata per scopi simili à a radioterapia. O per a riduzzione di i sintomi, per limità a diffusione di u tumore è aumentà l'aspettativa di vita di u sughjettu affettatu. A chimioterapia hè spessu combinata cù radioterapia. L'effetti secondarii associati à a chimioterapia sò ancu quelli associati à a radioterapia più a perdita di capelli.

Alcune ricerche anu mostratu i benefici associati à a cumminazione di duie droghe aduprate in chemioterapia (Cisplatin è Gemcitabine).

Finu à oghje, i trattamenti associati à u cancheru di i canali biliari ùn sò micca efficaci cum'è quelli associati à altri tippi di cancheru. Dunque, parechji studii si focalizanu annantu à stu tippu di cancheru per truvà modi migliori per curà a malattia.

Inoltre, a ricerca in u sviluppu di e terapie mirate hè ancu attuale. Si tratta di droghe chì miranu una tappa particulare in u sviluppu di u cancheru.