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Vasculite di picculi capillari
Vasculite di picculi capillari
Si tratta di un grande gruppu di vasculite di u muru di arteriole, venule o capillari, chì a so pronostica hè assai variabile secondu ch'ella sia pura o vasculite cutanea sistemica.
L'aspettu clinicu u più cumunu hè a purpura (macchie purpurei chì ùn svaniscenu micca quandu sò pressate) sporgenti è infiltrati, soprattuttu in i membri inferiori, aggravati da a stalla, chì ponu piglià parechje forme (petechiale è ecchimotiche, necrotiche, pustulari ...) o livedo, furmendu una spezia di maglia viulente (livedo reticularis) o maculata (livedo racemosa) nantu à e zampe. Pudemu ancu osservà un fenomenu di Raynaud (uni pochi di dita diventanu bianchi in u fretu).
Purpura è livedo ponu esse assuciati cù altre lesioni nantu à a pelle (papule, noduli, lesioni necrotiche, bolle sanguinanti), urticaria fissa chì ùn pruce.
A presenza di manifestazioni fora di a pelle custituisce un fattore di gravità, chì mostra a presenza di implicazione vascolare in l'organi:
- dulore articulare,
- dulore addominale, sgabelli neri, disordine di transitu,
- neuropathy perifèricu
- edema di i membri inferiori,
- Hyper Pressione Sanguigna,
- difficultà per respirà, asma, tossu di sangue ...
U duttore prescrive esami destinati à circà una causa è segni di serietà: analisi di sangue cun conteggio di cellule sanguine, ricerca di infiammazione, test di fegatu è di rene, ecc., Ricerca di sangue in feci è radiografie secondu i punti di chjamata ( radiografia pulmonare in casu di difficoltà respiratorie, ecc.).
Vasculite scatenata da l'infezzione:
- bacterial: streptococcus, cocci gram-negativi (gonococcus è meningococcus)
- virali: epatite, mononucleosi infettiva, HIV, ecc.
- parasitu: malaria ...
- fungus: Candida albicans ...
Vasculite assuciata à anomalie immunologiche
- Tipi II (monoclonali misti) è III (policlonali misti) crioglobulinemia, assuciata à malattie autoimmune, infezioni (in particulare epatite C) o malatie di sangue
- Hypocomplementémie (vascularite urticarienne di Mac Duffie)
- Iperglobulinemie (iperglobulinemica viola di Waldenström)
- Connectivitis: lupus, sindrome di Gougerot-Sjögren, artrite reumatoide ...
- Vasculite di malatie di sangue è malignità
- Leucemia, limfoma, mieloma, cancheru
- Vasculite assuciata à ANCA (anticorpi citoplasmichi anti-neutrofili)
Micro Poly Angéite o MPA
Micropoliangiite (MPA) hè una angeite necrotizante sistemica chì i so segni clinichi sò assai simili à quelli di PAN.
A MPA hè assuciata à ANCA di u tippu anti-mieloperoxidase (anti-MPO) è in genere dà origine à una glomerulonefrite rapidamente progressiva è à un coinvolgimentu pulmonare chì hè assente in PAN.
U trattamentu di MPA in quantu à PAN principia cù a terapia corticosteroidea, qualchì volta cumbinata cù immunosuppressanti (ciclofosfamide in particulare)
A malatia di Wegener
A granulomatosi di Wegener hè una vasculite chì l'apparizione hè generalmente marcata da sintomi ORL o respiratorii (sinusite, pneumopatia, ecc.) Resistenti à trattamenti antibiotici.
Classicamente, a diffusione ORL diffusa (pansinusite distruttiva), pulmonaria (noduli parenchimali) è rena (crescente pauci-immune glomerulonefrite necrotizante immune) produce a triada classica di granulomatosi di Wegener.
A membrana cutanea-mucosa affetta circa u 50% di i pazienti: purpura (macchie viulente chì ùn smariscenu micca quandu sò pressate) gonfie è infiltrate, papule, noduli sottucutanei, ulcerazioni di a pelle, pustule, vescicole, gingivite iperplastica ...
ANCA hè un test diagnosticu è evoluzionariu per a granulomatosi di Wegener, cù fluorescenza citoplasmatica diffusa (c-ANCA), finamente granulare cun miglioramentu perinucleare è / o fluorescenza puramente perinucleare (p-ANCA).
A gestione di a granulomatosi di Wegener, chì pò esse qualchì volta cunsiderata cum'è una emergenza medica, deve esse effettuata in un ambiente ospedaliero specializatu, da una cumminazione di cortisone è ciclofosfamide orale.
Malattia di Churg è Strauss
L'asma hè un criteriu maiò è primu di sta vasculite, chì precede in media di 8 anni prima di i primi segni di vasculite (neuropatia, disordini sinusali, ecc.) È chì persiste dopu.
L'analisi di sangue mostranu in particulare un chjaru aumentu di globuli bianchi polinucleari eosinofilici
U trattamentu di a malattia di Churg è Strauss principia cù a terapia corticosteroidea, qualchì volta cumbinata cù immunosuppressanti (in particulare ciclofosfamide)
L'opinione di u nostru duttore
A purpura infiltrata (purpura, macchie un pocu spesse chì ùn svaniscenu micca cù a pressione di u dittu) hè u segnu chjave di vasculite. Sfurtunatamente, stu segnu ùn hè micca sempre prisente è a variabilità di i segni clinichi inespecifici rende spessu a diagnosi difficiule per i duttori. In listessu modu, hè spessu difficiule di truvà una causa da curà in vasculite à picculu vase, chì hè di gran lunga u casu più impurtante incontratu in a pratica attuale paragunatu à a vasculite à vaso medio è grande: circa a metà di a vasculite à vasciu chjucu. i navi ùn anu nisuna causa truvata durante l'esplorazioni biologiche è radiologiche chì u duttore face per circà un'etiologia. Si parla spessu di "vasculite allergica" o "vasculite da ipersensibilità" o piuttostu "vasculite cutanea di picculi vasi di calibru idiopaticu". Duttore Ludovic Rousseau, dermatistu |
Monuments
Gruppu di Studiu di Vasculite Francese: www.vascularites.org
Dermatonet.com, situ d'infurmazione nantu à a pelle, i capelli è a bellezza da un dermatistu
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm