A sclerodermia sò malatie infiammatorie chì causanu un ispessimentu scleroticu di a pelle. Ci sò duie forme principali: sclerodermia lucalizata, chjamata ancu "morphea", chì riguarda a pelle è à le volte in e forme profonde i piani musculo-aponeurotici è scheletrici sottostanti è a sclerodermia sistemica chì cuncernanu a pelle è l'organi.

Definizione di sclerodermia sistemica

A sclerodermia sistemica hè una malattia rara chì tocca 3 donne per ogni omu, a più cumuna chì si verifica trà l'età di 50 è 60 anni, chì provoca a fibrosi tissutale di a pelle è di certi organi, in particulare u trattu digestivu, i pulmoni, i reni è u core. L'impegnu di questi ultimi 3 organi causa spessu complicazioni gravi.

U so sviluppu hè generalmente spargugliatu in anni, marcatu da flare-ups.

Sindrome di Raynaud

U sindromu di Raynaud hè carattarizatu da u sbiancamentu di certe dite à u fretu. Hè guasi sempre u primu segnu di sclerodermia, soprattuttu quandu hè bilaterale, apparisce davanti à l'altri segni da poche settimane à uni pochi d'anni (u più cortu hè u ritardu, più u pronosticu hè sfavurevule) è esiste in u 95% di i casi sclerodermia .

U duttore face una capillaroscopia di l'unghe (esame cù una putente lente d'ingrandimentu di i vasi di a cuticula è di a piega di e unghie) mostrendu à favore di a sclerodermia:

• una rarefazione di i cicli capillari,
• mega-capillari
• qualchì volta l'esistenza di edema pericapillariu
• iperqueratosi cuticular,
• eritema,
• microemorragie visibili à ochju nudu.

Sclerosi cutanea

À e dite

E dite sò inizialmente gonfie è arrotulate cù una tendenza à chì e impronte digitali spariscanu. Allora a pelle diventa stretta, indurata dendu un aspettu "suciatu" di e pulpe di u ditu

Allora e dite si affinanu gradualmente è si ritiranu in flessione.

Cumplicazione di sclerosi, ulcerati dolorosi, ferite si trovanu nantu à a pulpitis

Altri zoni

A sclerosi pò sparghje nantu à a faccia (a faccia si liscia è si congela; ci hè una diminuzione di u

nasu è apertura ridutta di a bocca chì hè circundata da pieghe radiate in a "tasca di a borsa"), membri è troncu dendu un apparenza liscia è guaina à e spalle, u troncu è i membri.

Telangiectasie

Si tratta di piccule navi viulente chì si raggruppanu inseme in lochi purpurichi da unu à 2 millimetri, è chì si sviluppanu nantu à a faccia è à l'estremità.

calcinose

Si tratta di noduli duri, bianchi quandu sò superficiali, chì ponu, quand'elli venenu in cuntattu cù a pelle, lascià un fungu calcariu. Sò più cumuni nantu à e mani è e ghjambe.

Participazione mucosa

A mucosa orale hè spessu secca è l'ochji. Questu hè chjamatu sindrome sicca.

Sclerosi d'organi

U trattu digestivu

L'impegnu di l'esofago hè presente in u 75% di i casi, manifestatu da reflux gastroesofagicu, difficoltà à inghiottire, o ancu ulcerazioni esofagi.

L'intestinu chjucu hè ancu influenzatu da fibrosi o ancu da atrofia villosa, qualchì volta responsabile di un sindrome di malabsorzione, accentuatu da un rallentamentu di u peristalsi intestinale, causendu una crescita microbica è esponendu u risicu di pseudoobstruzione intestinale.

I pulmoni è u core

A fibrosi interstiziale pulmonare si verifica in u 25% di i pazienti, rispunsevuli di i disordini respiratorii chì ponu purtà à fallimentu respiratoriu crònicu, una causa maiò di morte in i pazienti affetti.

A seconda causa di morte hè l'ipertensione arteriale pulmonaria, per via di fibrosi pulmonare, dannu di l'arteria pulmonaria o dannu cardiacu. Quest'ultima hè liata à l'ischemie miocardiche, u "fenomenu miocardicu di Raynaud" è a fibrosi.

Rujuli

U dannu di u rene rende ipertensione maligna è fallimentu di i reni

Dispositiu locomotore

Ci hè danni à l'articulazioni (poliartrite), tendini, ossa (demineralizazione, distruzzione di ossa distali) è musculi (dolore è debule musculari).

Trattamentu di sclerodermia sistemica

Lotta contr'à a fibrosi

U monitoriu hè essenziale è ci sò assai trattamenti chì ponu esse pruvati perchè a so efficacia varia assai da persona à persona. Frà i trattamenti aduprati, pudemu mintuvà a colchicina, a D-penicillamina, l'interferone γ, a cortisone, a ciclosporina, ecc.

Eserciziu fisicu regulare, massaggi è tentativu di riabilitazione per mantene a mobilità è cumbatte l'atrofia musculare.

Sindrome di Raynaud

In più di a prutezzione contr'à u fretu è di piantà di fumà, sò aduprati vasodilatatori cum'è bloccanti di i canali di calciu: diidropiridine (nifedipina, amlodipina, ecc.) O benzotiazine (diltiazem). Se i blocanti di i canali di calciu sò inefficaci, u duttore prescrive altri vasodilatatori: prazosina, inibitori di enzimi di cunversione, sartani, trinitrina, iloprost, ecc.

Telangiectasie

Puderanu esse attenuati da un laser vascular pulsanti à tintura o KTP.

Calcinosi sottucutanea

U duttore prescrive fasce, ancu colchicina. L'escissione chirurgica di a calcina hè qualchì volta necessaria.

Trattamentu di manifestazioni di altri organi

Pianu digestivu

Hè necessariu rispettà e misure igieno-dietetiche di reflux gastroesofagicu: eliminazione di cibi acidi è alcolu, manghjà pasti in pusizione pusata, usu di parechji cuscini per dorme. U duttore prescrive inibitori di a pompa di protoni per limità l'acidità di u stomacu.

In casu di malassorbimentu, ligatu à una proliferazione microbiana favurita da u rallentamentu di a peristalsi intestinale, u duttore prescrive antibiotici intermittentemente è ciclicamente una à duie settimane à u mese (ampicillina, tetracicline o trimetoprim-sulfametossazole), assuciata cù supplementazione di ferru, acidu folicu è vitamina B12.

Pulmoni è core

Contra a fibrosi interstiziale pulmonaria, a ciclofosfamide hè aduprata sola o in cumbinazione cù cortisone. Infezioni pulmonari secondarie sò trattate cù antibiotici è u risicu di peghju fibrosi pulmonare hè limitatu da a vaccinazione contr'à l'influenza è u pneumococcu.

Contra l'ipertensione arteriale pulmonaria, sò usati vasodilatatori cum'è nifedipina. iloprost è esoprostenol.

Per l'irrigazione miocardica, sò aduprati imblocatori di canali di calciu è inibitori ACE.

Redini

Inibitori ACE cum'è captopril o vasodilatatori cum'è sartani limitanu l'ipertensione arteriale è l'insufficienza renale associata.

Danni musculari è articulari

U duttore prescrive antiinflamatori non-steroidali o steroidali (cortisone) per u dolore articular