U pénfigoïde bullous hè una malattia di a pelle (dermatosi).

Quest'ultima hè caratterizata da u sviluppu di grandi bolle nantu à placche eritematose (placche rosse nantu à a pelle). L'apparizione di ste bolle cunduce à e lesioni è hè spessu a causa di a prurigazione. (1)

Hè una malattia autoimmune, a cunsequenza di una interruzzione di u sistema immunitariu in a persona interessata. Questa regulazione di u sistema immune consiste in a produzzione di anticorpi specifici contr'à u so corpu stessu.

Sta patologia hè rara ma pò esse seria. Richiede un trattamentu à longu andà. (1)

Ancu se hè una malattia rara, hè ancu a più cumuna di dermatosi bulose autoimmune. (2)

A so prevalenza hè 1/40 (numeru di casi per abitante) è tocca principalmente l'anziani (in media intornu à 000 anni, cù un risicu pocu aumentatu per e donne).

Una forma infantile esiste ancu è affetta u zitellu durante u primu annu di a so vita. (3)

U pemphigoide bullosu hè una dermatosi d'origine autoimmune. U sughjettu chì soffre di sta malattia produce dunque anticorpi contr'à u so propiu urganisimu (autoanticorpi). Questi attaccanu dui tippi di proteine: AgPB230 è AgPB180 situati trà i primi dui strati di a pelle (trà u dermis è l'epidermide). Provucendu un staccamentu trà queste duie parti di a pelle, sti autoanticorpi portanu à a furmazione di e bolle caratteristiche di a malatia. (1)

I sintomi atipichi di u pemphigoide bullosu hè l'apparizione di grandi bolle (trà 3 è 4 mm) è di un culore chjaru. Queste bolle si presentanu soprattuttu induve a pelle hè rossa (eritematosa), ma pò cumparisce ancu nantu à una pelle sana.

E lesioni epidermiche sò generalmente lucalizate in u troncu è in i membri. A faccia hè più spessu risparmiata. (1)

Un pruritu di a pelle (prurito), qualchì volta precoce quandu cumpariscenu e bolle, hè ancu significativu di sta malatia.

Diverse forme di malatia sò state dimustrate: (1)

- a forma generalizata, chì i sintomi sò l'apparizione di grandi bolle bianche è prurito. Sta forma hè a più cumuna.

- a forma vesiculare, chì hè definita da l'apparizione di piccule vesciche in mani cù pruriti intensi. Sta forma hè quantunque menu cumuna.

- a forma urticaria: cum'è u so nome a suggerisce, i risultati in orticaria causanu ancu pruriti severi.

- a forma simile à prurigo, chì u pruritu hè più diffusu ma intensu. Sta forma di a malatia pò ancu causà insonnia in u sughjettu affettatu. Inoltre, ùn sò micca bolle chì sò identificabili in forma di tipu prurigo ma croste.

Alcuni pazienti ùn anu micca sintomi. Altri sviluppanu un ligeru rossu, prurito o irritazione. Infine, i casi più cumuni sviluppanu rossi è pruriti severi.

E vesciche ponu sbuccà è formà ulcere o ferite aperte. (4)

U pemfigoide bullosu hè una dermatosi autoimmune.

Questa urigine di a malatia porta à a produzzione di anticorpi (proteine ​​di u sistema immunitariu) da u corpu contr'à e so propie cellule. Questa produzzione di autoanticorpi porta à a distruzzione di tessuti è / o organi è reazioni infiammatorie.

A vera spiegazione di stu fenomenu ùn hè ancu cunnisciuta. Tuttavia, certi fattori avianu un ligame direttu o indirettu cù u sviluppu di autoanticorpi. Si tratta di fattori ambientali, ormonali, medicinali o ancu genetichi. (1)

Questi autoanticorpi produtti da u sughjettu influenzatu sò diretti contr'à duie proteine: BPAG1 (o AgPB230) è BPAG2 (o AgPB180). Queste proteine ​​anu un rolu strutturale in a giunzione tra u dermis (stratu inferiore) è l'epidermide (stratu superiore). Queste macromolecule sò attaccate da autoanticorpi, a pelle si sbuchja è face cumparisce e bolle. (2)

Inoltre, nisun contagiu deve esse assuciatu à sta patologia. (1)

Inoltre, i sintomi parenu generalmente spontaneamente è inaspettatamente.

U pemfigoide bullu ùn hè micca, però: (3)

- una infizzione;

- una allergie;

- una cundizione ligata à u modu di vita o à a dieta.

U pénfigoïde bullous hè una malattia autoimmune, in questu sensu ùn hè micca una malattia ereditata.

Tuttavia, a presenza di certi geni seria un risicu di sviluppà a malattia in e persone chì portanu questi geni. O ci hè una certa predisposizione genetica.

Stu risicu di predisposizione hè quantunque assai bassu. (1)

Siccomu l'età media di sviluppu di a malattia hè intornu à 70, l'età di una persona pò esse un fattore di risicu addizionale per sviluppà pemfigoidi bollosi.

Inoltre, ùn duvemu micca trascurà u fattu chì sta patologia hè ancu definita per mezu di una forma infantile. (3)

Inoltre, una leggera predominanza di a malattia hè visibile in e donne. U sessu femminile ne face dunque un fattore di risicu assuciatu. (3)

U diagnosticu differenziale di a malatia hè principalmente visuale: apparizione di bolle chjare in a pelle.

Stu diagnosticu pò esse cunfirmatu da una biopsia di a pelle (piglià un campione da a pelle danneggiata per analisi).

L'usu di l'immunofluorescenza pò esse adupratu in a dimostrazione di anticorpi dopu à un test di sangue. (3)

I trattamenti prescritti in u cuntestu di a presenza di pemfigoidi bollenti anu per scopu di limità u sviluppu di e bolle è di guarisce e bolle digià presenti in a pelle. (3)

U trattamentu più cumunu assuciatu à a malatia hè a terapia corticosteroidea sistemica.

Tuttavia, per e forme lucalizate di pemfigoide bulloso, terapia corticosteroidea topica (agisce solu induve hè applicata a droga), cumbinata cù dermatocorticoidi di classe I (droga aduprata in u trattamentu di a pelle locale). (2)

Una ricetta per antibiotici di a famiglia di tetraciclina (à volte assuciata à l'ingestione di vitamina B) pò ancu esse efficace da u duttore.

U trattamentu hè spessu prescrittu à longu andà è hè efficace. Inoltre, una recidiva di a malattia hè qualchì volta osservabile dopu a interruzione di u trattamentu. (4)

Dopu à u diagnosticu di a presenza di pemphigoid bullous, a cunsultazione di un dermatologu hè vivamente raccomandata. (3)