Un neuroblastoma hè unu di i tumori solidi più cumuni in i zitelli. Parlemu di tumore malignu extra-cerebrale perchè principia in u sistema nervu, ma ùn hè micca situatu in u core. Diversi opzioni di trattamentu pò esse cunsideratu secondu u casu.

Definizione di neuroblastoma

Un neuroblastoma hè un tipu di cancru. Stu tumore malignu hà a particularità di sviluppà à u livellu di i neuroblasti, chì sò cellule nervose immature di u sistema nervu simpaticu. L'ultimi custituiscenu unu di i trè pilastri di u sistema nervu autonomu chì dirige e funzioni involuntarii di l'organisimu cum'è a respirazione è a digestioni.

Un neuroblastoma pò sviluppà in spazii assai diffirenti di u corpu. In ogni casu, stu tipu di cancru più spessu appare in l'abdomen à u livellu di i glànduli suprarrenali (situati sopra à i rini), è ancu longu a spina. Più raramente, pò esse in u collu, u torace o a pelvis (pelvis petite).

Quandu si sviluppa, un neuroblastoma pò causà metastasi. Il s'agit de cancers secondaires : les cellules du tumeur primaire s'échappent et colonisent d'autres tissus et/ou organes.

Classificazione di i neuroblastomi

U cancer pò esse classificatu secondu parechji paràmetri. Per esempiu, staging aiuta à valutà l'estensione di u cancer. In u casu di neuroblastoma, dui tipi di staging sò usati.

U primu stadiu hè u più spessu usatu. Classifica i neuroblastomi da i stadi 1 à 4 è include ancu un stadiu particulare 4s. Questa hè una classificazione per gravità, da u menu severu à u più severu:

• e tappe 1 à 3 currispondenu à e forme localizate;
• u stadiu 4 designa e forme metastatiche (migrazione di cellule cancerose è culunizazione di altre strutture in u corpu);
• U stadiu 4s hè una forma specifica carattarizata da metastasi in u fegatu, a pelle è a medula ossea.

A seconda tappa hà ancu 4 tappe: L1, L2, M, MS. Ùn permette micca solu di diferenzià e forme localizate (L) da metastatiche (M), ma ancu di piglià in contu certi fatturi di risichi chirurgici.

Cause di neuroblastoma

Cum'è parechji altri tipi di cancru, i neuroblastomi anu una origine chì ùn hè micca stata stabilita.

A data, hè statu osservatu chì u sviluppu di un neuroblastoma pò esse dovutu o favuritu da diverse malatie rare:

• neurofibromatosi di tipu 1, o a malatia di Recklinghausen, chì hè una anormalità in u sviluppu di u tissutu neurale;
• A malatia di Hirschsprung chì hè a cunsequenza di l'absenza di ganglia nervi in ​​u muru di l'intestinu;
• Sindrome Ondine, o sindromu d'ipoventilazione alveolar cintrali congenitale, chì hè carattarizatu da una assenza congenitale di cuntrollu cintrali di a respirazione è diffusa danni à u sistema nervu autonomu.

In casi rari, u neuroblastoma hè statu ancu vistu in e persone cù:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann chì hè carattarizatu da una crescita eccessiva è difetti di nascita;
• Sindrome di Di-George, un difettu di nascita in i cromusomi chì generalmente si traduce in difetti cardiaci, dismorfismu faciale, ritardu di sviluppu è immunodeficiency.

Diagnostica di neuroblastoma

Stu tipu di cancru pò esse suspettatu per certi segni clinichi. U diagnosticu di neuroblastoma pò esse cunfirmatu è approfonditu da:

• un test d'urina chì valuta i livelli di certi metaboliti chì l'excrezione aumenta durante un neuroblastoma (per esempiu, l'acidu homovanilic (HVA), l'acidu vanilylmandelic (VMA), dopamine);
• imaging di u tumore primariu per ultrasound, CT scan o MRI (imaging resonance magneticu);
• Scintigrafia MIBG (metaiodobenzylguanidine), chì currisponde à una prova di imaging in medicina nucleare;
• una biopsia chì cunsiste à piglià un pezzu di tissutu per l'analisi, soprattuttu s'ellu hè suspettatu un cancheru.

Queste teste ponu esse aduprate per cunfirmà u diagnosticu di un neuroblastoma, per misurà a so misura è per verificà a presenza o l'absenza di metastasi.

I neuroblastomi sò più spessu in i zitelli è i zitelli. Rappresentanu u 10% di i casi di cancro di a zitiddina è u 15% di i tumori maligni in i zitelli sottu 5 anni. Ogni annu, circa 180 novi casi sò identificati in Francia.

• Asintomaticu: Un neuroblastoma pò passà inosservatu, soprattuttu in i so primi stadi. I primi sintomi di neuroblastoma sò più spessu vistu quandu u tumore si sparghje.
• Dolore localizatu: U sviluppu di neuroblastoma hè spessu accumpagnatu da u dolore in l'area affettata.
• Inflazione lucale: Un lump, lump, o inzuccarazione pò esse in l'area affettata.
• Alterazione di a cundizione generale: Un neuroblastoma disturba u funziunamentu propiu di u sistema nervu, chì pò esse risultatu in perdita di l'appetite, perdita di pisu, crescita più lenta.

A data, trè trattamenti principali ponu esse implementati:

• cirurgia per sguassà u tumore;
• radioterapia, chì usa a radiazione per distrughje e cellule cancerose;
• quimioterapia, chì usa chimichi per limità a crescita di e cellule cancerose.

Dopu à i trattamenti sopra citati, un trasplante di cellule staminali pò esse messu in piazza per restaurà u funziunamentu propiu di u corpu.

L'immunoterapia hè una nova via per trattà u cancer. Puderia esse un cumplementu o una alternativa à i trattamenti citati sopra. Molte ricerche sò in corso. L'obiettivu di l'immunoterapia hè di stimulà e difese immune di u corpu per cumbatte u sviluppu di e cellule cancerose.

L'urìgine di i neuroblastomas resta pocu capitu finu à oghje. Nisuna misura preventiva puderia esse identificata.

A prevenzione di cumplicazioni si basa nantu à u diagnosticu precoce. A volte hè pussibule identificà un neuroblastoma durante l'ultrasound prenatale. Altrimenti, a vigilanza hè essenziale dopu a nascita. U monitoraghju medica regulare di u zitellu hè essenziale.