Definita cum'è dannu à i picculi vini sanguini, a microangiopatia hè osservata in varie patologie. Pò induce a sofferenza in diversi organi, cun cunsequenze assai variabili secondu s'ellu hè assuciatu à u diabete (microangiopatia diabetica) o cù un sindrome di microangiopatia trombotica. Fallimenti d'organi (cecità, insufficienza renale, danni multipli d'organi, ecc.) Sò osservati in i casi più gravi è in casu di ritardu o fallimentu di u trattamentu.

Défintion

A microangiopatia hè definita cum'è danni à i picculi vini sanguini, è più particularmente arteriole è capillari arteriolari chì furniscenu organi. Pò accade in condizioni diverse:

• A microangiopatia diabetica hè una complicazione di u tippu 1 o 2 diabete. U dannu à i navi hè generalmente situatu in l'ochju (retinopatia), rene (nefropatia) o nervu (neuropatia). Pò cusì causà danni à a visione finu à a cecità, insufficienza renale, o ancu danni à i nervi.
• A microangiopatia trombotica hè un cumpunente di un gruppu di malatie in quale i picculi vasi sò bluccati da coaguli di sangue (furmazione di aggregati di piastrine di sangue). Si manifesta in vari sindromi chì associanu anomalie di u sangue (bassi livelli di piastrine è globuli rossi) è fallimentu di unu o più organi cum'è u rene, u cervellu, l'intestini o u core. E forme più classiche sò purpura trombotica trombocitopenica, o sindrome di Moschowitz, è sindrome uremicu emoliticu. 

Cause

Microangiopatia diabetica

A microangiopatia diabetica deriva da iperglicemia cronica chì causa danni à i vasi. Queste lesioni si sò messe in ritardu, cù u diagnosticu spessu fattu dopu à 10 à 20 anni di progressione di a malattia. Sò ancu più precoci quandu u zuccherinu in sangue hè cuntrullatu male da e droghe (emoglobina glicata, o HbA1c, troppu alta).

In a retinopatia diabetica, u glucosu in eccessu cunduce prima à micro-occlusioni lucali di i navi. E piccule dilatazioni di i navi sò tandu creati à monte (microaneurismi), purtendu à piccule emorragie (emorragie retiforme punctiforme). Stu dannu à i vasi sanguigni porta à l'apparizione di zone retiniche pocu irrigate, chjamate zone ischemiche. À a tappa successiva, novi navi anormali (neovessels) proliferanu nantu à a superficia di a retina in modu anarchicu. In forme severi, sta retinopatia proliferativa provoca cecità.

In a nefropatia diabetica, a microangiopatia provoca lesioni in i vasi chì furniscenu i glomeruli di u rene, strutture dedicate à filtrà u sangue. I muri di i navi indebuliti è a poca irrigazione infine compromettenu a funzione renale.

In a neuropatia diabetica, u dannu à i nervi deriva da a microangiopatia, cumbinata cù danni diretti à e fibre nervose per eccessu di zuccheru. Puderanu influenzà i nervi periferichi, chì controllanu i musculi è trasmettenu sensazioni, o nervi in ​​u sistema nervosu autonomicu chì controllanu u funziunamentu di i visceri.

Microangiopatia trombotica

U termine microangiopatia trombotica designa malatie cù meccanismi assai diversi malgradu i so punti cumuni, chì e cause ùn sò micca sempre cunnisciute.

A Purpura Trombotica Trombocitopenica (TTP) hà più spessu una origine autoimmune. U corpu face anticorpi chì bluccanu a funzione di un enzima chjamatu ADAMTS13, chì di solitu impedisce l'agregazione di piastrine in u sangue. 

In casi più rari, ci hè una carenza permanente di ADAMTS13 ligata à mutazioni ereditarie.

U sindromu uremicu emoliticu (HUS) risultati in a grande maggioranza di i casi da una infezione. E diverse ceppi batteriche incriminate secretanu una tossina chjamata shigatoxina, chì attacca i navi. Ma ci sò ancu HUS ereditarii, ligati à u cancheru, à una infezione da HIV, à un trapianto di midollo osseu o à l'assunzione di certe droghe, in particulare i farmaci anti-cancer.

Estudiantina

U diagnosticu di microangiopatia hè basatu principalmente nantu à l'esame clinicu. U duttore pò fà vari esami secondu u cuntestu di l'occorrenza è i sintomi, per esempiu:

• fundus o angiografia per rilevà è monitorà a retinopatia diabetica,
• determinazione di micro-albumina in l'urina; test di creatinina in u sangue o in urina per monitorà a funzione renale,
• conte di sangue per verificà i bassi livelli di piastrine è globuli rossi in u sangue,
• cercà infezioni,
• imaging (MRI) per danni cerebrali

E persone interessate

E microangiopatie diabetiche sò relativamente cumune. Circa 30 à 40% di i diabetichi anu retinopatia in diverse fasi, o circa un milione di persone in Francia. Hè a causa principale di cecità prima di l'età di 50 anni in i paesi industrializati. U diabete hè ancu a causa principale di e malatie renali in stadiu finale in Europa (12 à 30%), è un numeru crescente di diabetichi di tippu 2 richiedenu trattamentu di dialisi.

E microangiopatie trombotiche sò assai menu cumuni:

• A frequenza di PPT hè stimata in 5 à 10 novi casi per milione di abitanti à l'annu, cù una predominanza femminile (3 donne affette per 2 omi). U PTT ereditariu, chì si osserva in zitelli è neonati, hè una forma assai rara di microangiopatia trombotica, cù solu qualchì decina di casi identificati in Francia.
• A frequenza di SHU hè di u listessu ordine chì quella di PPT. I zitelli sò i principali obiettivi di e infezioni chì sò rispunsevuli di elli in Francia, u HUS in l'adulti hè più spessu per via di infezioni cuntrattate durante u viaghju (in particulare da l'agente di a dissentria).

Cursuri di Risk

U risicu di microangiopatia diabetica pò esse aumentatu da fattori genetichi. L'ipertensione arteriale, è più generalmente fattori di risicu cardiovascolari (sovrappeso, livelli elevati di lipidi in sangue, fumatori), ponu esse fattori aggravanti.

U PPT pò esse prumuvutu da a gravidanza.

Microangiopatia diabetica

I sintomi di microangiopatia diabetica si insinuanu insidiosamente. L'evoluzione hè silenziosa finu à l'apparizione di cumplicazioni:

• disturbi di a visione ligati à a retinopatia,
• fatigue, prublemi urinarii, pressione alta, perdita di pesu, disturbi di u sonnu, crampi, prurit, ecc. in casu di fallimentu renale,
• dulore, intorpidimentu, debbulezza, sensazione di brusgiu o di tinghje per e neuropatie periferiche; pede diabeticu: infezzione, ulcerazione o distruzzione di i tessuti prufondi di u pede cun un risicu elevatu di amputazione; prublemi sessuali, disordini digestivu, urinariu o cardiacu quandu a neuropatia affetta u sistema nervosu autonomicu ...

Microangiopatia trombotica

I sintomi sò varii, è u più spessu iniziu.

U crollu di u nivellu di piastrine di sangue (trombocitopenia) in u PTT provoca un sanguinamentu, chì hè spressu da l'apparizione di macchie rosse (purpura) nantu à a pelle.

L'anemia assuciata à una bassa quantità di globuli rossi pò manifestassi cum'è fatica severa è mancanza di respiru.

U dolore d'organi varia assai ma hè spessu significativu. In i casi severi, ci pò esse subitu una calata di a visione, indebulimenti in i membri, neurologichi (cunfusione, coma, ecc.), Disordini cardiaci o digestivi, ecc. I batteri rispunsevuli di HUS sò ancu a causa di a diarrea à volte sanguinosa.

Trattamentu di a microangiopatia diabetica

Trattamentu medicu di a diabete

U trattamentu medicu di u diabete permette di ritardà l'iniziu di a microangiopatia è di limità e cunsequenze di i danni à i navi. Si basa nantu à misure igieniche è dietetiche (dieta adatta, attività fisica, perdita di pesu, evitazione di u tabaccu, ecc.), Nantu à u monitoru di u livellu di zuccheru in sangue è nantu à a creazione di un trattamentu medicamentu adattu (farmaci antidiabetichi o insulina).

Gestione di retinopatie diabetiche

L'oftalmologu pò suggerisce un trattamentu di fotocoagulazione laser destinatu à e prime lesioni di a retina per impedisce di progressà.

In un stadiu più avanzatu, a fotocoagulazione pan-retiniana (PPR) deve esse cunsiderata. U trattamentu laser cuncerna tandu tutta a retina, eccettu a macula rispunsevule di a visione centrale.

In e forme gravi, u trattamentu chirurgicu hè qualchì volta necessariu.

Gestione di e nefropatie diabetiche

À u stadiu di a malatia renale di u stadiu finale, hè necessariu cumpensà a disfunzione di i reni sia per dialisi sia per ricorrere à un trapianto renale (trapianto).

Gestione di e neuropatie diabetiche

Diverse classi di farmaci (antiepileptici, anticonvulsivanti, antidepressivi triciclici, analgesici oppioidi) ponu esse aduprati per luttà contr'à u dolore neuropaticu. Trattamenti sintomatichi saranu offerti in casu di nausea o vomitu, disordini di transitu, prublemi di vescica, ecc.

Microangiopatia trombotica

A microangiopatia trombotica ghjustifica spessu a creazione di trattamenti d'urgenza in una unità di cure intensive. Per un bellu pezzu, u pronosticu era piuttostu bruttu perchè ùn ci era micca trattamentu adattatu è a diagnosi era inefficiente. Ma i progressi sò stati fatti è permettenu avà a guarigione in parechji casi.

Trattamentu medicu di a microangiopatia trombotica

Si basa principalmente in scambii di plasma: una macchina hè aduprata per rimpiazzà u plasma di u paziente cun plasma da un donatore volontariu. Questu trattamentu permette di furnisce a proteina ADAMTS13 chì hè carente in u PTT, ma ancu di sbarrazzà u sangue di u paziente di autoanticorpi (HUS d'origine autoimmune) è di proteine ​​chì prumove a furmazione di coaguli.

In i zitelli chì soffrenu di HUS assuciatu à una shigatoxina, u risultatu hè spessu favorevule senza a necessità di scambiu di plasma. In altri casi, i scambii di plasma devenu esse ripetuti finu à chì u conte di piastrine sia normalizatu. Sò piuttostu efficaci, ma ponu presentà risichi di cumplicazioni: infezioni, trombosi, reazzioni allergiche ...

Sò spessu associati à altri trattamenti: corticosteroidi, antiplatelet, anticorpi monoclonali, ecc.

U trattamentu di e infezioni cù antibiotici deve esse individualizatu.

Gestione di sintomi associati 

E misure di rianimazione ponu esse necessarie durante l'ospedale d'urgenza. L'occorrenza di sintomi neurologichi o cardiologichi hè attentamente monitorata.

À longu andà, sequelazioni cum'è fallimentu renale sò qualchì volta osservate, ghjustificendu a gestione terapeutica.

A nurmalizazione di u zuccherinu in sangue è a lotta contr'à fattori di risicu hè l'unica prevenzione di e microangiopatie diabetiche. Deve esse cumbinatu cù un monitoru regulare di l'ochji è di a funzione renale.

I farmaci antiipertensivi anu un effettu protettivu nantu à i reni. Hè ancu cunsigliatu di riduce l'assunzione di proteine ​​dietetiche. Certi farmaci chì sò tossichi per i reni devenu esse evitati.

A prevenzione di microangiopatie trombotiche ùn hè micca pussibule, ma un monitoru regulare pò esse necessariu per evità recidive, in particulare in e persone cun TTP.