L'insulinoma hè un tipu raru di tumore in u pancreas chì cresce à u detrimentu di e cellule secretive di insulina. A so presenza hè a causa di qualchì volta gravi attacchi di ipoglicemia. A maiò spessu benigna è di piccula taglia, u tumore ùn hè micca sempre faciule da truvà. U percentuale di successu di a rimozione chirurgica hè elevatu.

Défintion

Un insulinoma hè un tumore di u pancreas, chjamatu endocrinu perchè provoca una secrezione eccessiva di insulina. Stu ormone ipoglicemicu hè normalmente pruduttu in modu regulatu da una classe di cellule in u pancreas, cellule beta, per abbassà i livelli di glucosiu in sangue quandu si elevanu troppu. Ma a secrezione di l'insulina da u tumore hè incontrollata, ciò chì porta à episodi di cosiddetta ipoglicemia "funzionale" in adulti sani, senza diabete.

Circa u 90% di l'insulinomi sò tumori benigni isolati. Una piccula proporzione currisponde à tumuri multipli è / o maligni - quessi ultimi sò distinti da l'occorrenza di metastasi.

Sti tumori sò generalmente chjuchi: nove nantu à dece ùn superanu micca 2 cm, è trè in dece sò menu di 1 cm.

Cause

A grande maggioranza di l'insulinomi apparisce sporadicamente, senza alcuna causa identificata. In rari casi, fattori ereditarii sò implicati.

Estudiantina

A presenza di un insulinoma deve esse cunsiderata quandu un sughjettu non diabeticu presenta sintomi di episodi recurrenti di ipoglicemia senza alcuna altra causa evidente (alcolismu, insufficienza renale, epatica o surrenale, droghe, ecc.).

L'insulinoma si manifesta da livelli di glucosiu in sangue assai bassi cumbinati cù livelli d'insulina anormalmente alti. Per dimustrà questu, praticamu un test di digiunu chì dura un massimu di 72 ore sottu supervisione medica. U diagnosticu hè basatu annantu à analisi di sangue pigliate quandu si verificanu sintomi di ipoglicemia. U test hè fermatu appena u livellu di glucosiu in sangue scende troppu.

Esami di imaging sò dopu fatti per localizà l'insulinoma. L'esame di riferenza hè eco-endoscopia, chì permette un studiu precisu di u pancreas aduprendu un tubu flessibile dotatu di una fotocamera è di una sonda in ultrasuoni in miniatura, introdotta in u sistema digestivu per a bocca. Altri testi cum'è un angio-scanner ponu ancu esse utili.

Malgradu i prugressi in l'imaging, a lucalizazione di picculi tumori ferma difficiule. Si face qualchì volta dopu una chirurgia esplorativa grazia à a palpazione cumbinata cù un ultrasuonu intraoperatoriu, aduprendu una sonda specifica à ultrasuoni.

E persone interessate

Benchè essendu a causa più frequente di ipoglicemia in tumori in adulti, l'insulinoma resta un tumore assai raru, affettendu da 1 à 2 persone per milione di abitanti (50 à 100 casi novi ogni annu in Francia).

U diagnosticu hè spessu fattu versu l'età di 50 anni. Alcuni autori rilevanu una leggera predominanza femminile.

Cursuri di Risk

Raramente, l'insulinoma hè assuciatu à a neoplasia endocrina multipla di tipu 1, un sindrome ereditariu raru manifestatu da a presenza di tumori in parechje glàndule endocrine. Un quartu di sti insulinomi sò maligni. U risicu di sviluppà insulinoma serà ancu assuciatu in misura minore cù altre malatie ereditarie (malattia di von Hippel Lindau, neurofibromatosi di Recklinghausen è sclerosi tuberosa di Bourneville).

L'episodi di ipoglicemia profonda apparenze u più spessu - ma micca sistematicamente - a mattina à stomacu vacu o dopu l'eserciziu.

Effettu nantu à u sistema nervosu di carenza di glucosiu 

I sintomi includenu u sensu debule è indispittitu cù o senza inconscienza, mal di testa, disturbi visivi, sensibilità, abilità motorie o coordinazione, fame improvvisa ... Alcuni sintomi cume cunfusione o disturbi in concentrazione, personalità o comportamentu ponu simulare patologia psichiatrica o neurologica, chì complica a diagnosi .

Manghjate ipoglicemichi

In i casi i più gravi, l'ipoglicemia provoca un coma improvvisu, più o menu prufondu è spessu accumpagnatu da sudazione profusa.

Altri sintomi

Questi sintomi sò spessu associati à segni di reazione autonomica à l'ipoglicemia:

• ansietà, tremori
• nausea,
• sensazione di calore è di sudore,
• pallore,
• tachychardie ...

   

Episodi ripetuti di ipoglicemia ponu purtà à guadagnà pesu.

A rimozione chirurgica di l'insulinoma dà risultati assai boni (percentuale di guarigione intornu à 90%).

Quandu u tumore hè unicu è ben lucalizatu, l'intervenzione pò esse assai mirata (enucleazione) è una chirurgia minimamente invasiva hè à volte sufficiente. Se a situazione hè imprecisa o in casu di tumuri multipli, hè ancu pussibule di fà una rimozione parziale di u pancreas (pancreatectomia).

Cuntrollu di zuccaru in sangue

In attesa di una chirurgia o se i sintomi persistenu dopu a chirurgia, medicinali cum'è diazossidu o analoghi di somatostatina ponu aiutà à prevene chì u zuccherinu in sangue abbandunessi troppu.

Di fronte à un insulinoma malignu inoperabile, sintomaticu o progressivu, ponu esse implementati vari trattamenti anti-cancru:

• A chimioterapia deve esse cunsiderata per riduce una grande massa tumorale.
• Everolimus, un agente antitumorale immunosoppressore, pò esse utile se l'ipoglicemia persiste.
• A radioterapia metabolica usa sostanze radioattive amministrate per via venosa o orale, chì si liganu preferenzialmente à e cellule cancerose per distruggerle. Hè riservatu à i tumori chì mostranu pochi metastasi ossi è / o si sviluppanu pianu.