U terminu "collagenosis" raggruppa un inseme di malatie autoimmune carattarizzate da danni infiammatori è immunologichi à u tissutu cunghjuntivu, iperattività di u sistema immune, una predominanza di e donne, associazione cù anticorpi antinucleari è a diffusione di lesioni. U tessulu cunghjuntivu essendu prisenti in tuttu u corpu, tutti l'organi sò suscettibili di esse affettati di manera più o menu assuciata, da quì a grande diversità di sintomi chì ponu risultatu da a collagenosis. L'obiettivu di a so gestione hè di cuntrullà l'attività di a malatia è di riduce à u livellu più bassu pussibule.

Collagenoses, ancu chjamati connectivitis o malatie sistemiche, raggruppanu un inseme di malatie inflamatorii autoimmune croniche rare, risultatu da a furmazione anormale di collagene in tessuti ricchi di matrice intercellulare, vale à dì tessuti cunghjuntivi.

U collagene hè a proteina più abbundante in u nostru corpu. Permette à i nostri organi è u nostru corpu per esse stabile senza esse troppu rigidu, mentre chì sò abbastanza flessibili. Secretatu da e cellule di u tissutu cunghjuntivu, u collagenu interagisce cù un gran numaru di altre molécule per furmà fibri è pruduce tissutu fibru cù proprietà di supportu è resistenza à l'allungamentu.

Predominante in e donne, i collagenases sò capaci di ghjunghje à tutti l'urgani (sistema digestivu, musculi, articuli, cori, sistema nervu). Hè per quessa chì e so manifestazioni sò numarosi quant'è u numeru di l'organi affettati. A qualità di vita hè qualchì volta assai influenzata. U risultatu di sti malatie dipende principarmenti da danni à l'organi vitali.

A collagenosi più cunnisciuta hè u lupus erythematosus sistemicu (LES). Collagenosis include ancu e seguenti malatie:

• artrite reumatoide;
• sindromu oculourethro-sinovial (OUS);
• spondyloarthropathies (in particulare spondylitis ankylosing);
• a malatia di Horton;
• granulomatosa di Wegener;
• pseudo-poliartrite rizomélica;
• sclerodermia;
• malatie sistemica mista o sindromu di Sharp;
• a microangiopathie trombotica;
• periarteritis nodosa;
• u sindromu di Gougerot-Sjögren;
• dermatomiositis;
• dermatopolimiosite;
• malatie di Behçet;
• sarcoïdose;
• istiocitosi;
• Malattia di sempre;
• malatie periodica;
• e malatie di overload è certe malatie metaboliche;
• malatie di fegatu crònicu;
• malatie di u tissutu elasticu;
• malatie congenitali o acquistate di u cumplementu di serum;
• sclerodermia;
• sindromu di Churg-Strauss;
• vasculite sistemica, etc.

Sò sempre scunnisciuti. Ci hè prubabilmente un disordine di u sistema immune, cum'è evidenza in u sangue di i malati, a prisenza di anticorpi anormali, chjamati autoantibodies o anticorpi antinucleari, diretti contr'à i propri constituenti di e cellule di u corpu. Certi antigens di u sistema di histocompatibilità (HLA) si trovanu più facilmente durante certe malatie, o in certe famiglie affettate più freti, chì suggerisce u rolu promotore di un fattore geneticu.

U tessulu cunghjuntivu essendu prisenti in tuttu u corpu, tutti l'organi sò prubabilmente affettati in modu più o menu assuciatu, da quì a larga varietà di sintomi chì ponu risultatu da attacchi:

• articulare;
• cutanea;
• cardiacu;
• pulmonariu;
• epaticu;
• rénaux;
• nervu cintrali o perifèricu;
• vascular;
• digestivu.

L'evoluzione di a collagenosi spessu assume a forma di recidive spessu assuciate cù un sindromu inflamatoriu è hè assai variabile individualmente. I sintomi non specifichi appariscenu à varii gradi:

• frebba (frebbre ligera);
• abbattimentu;
• fatigue crònica;
• prestazioni diminuite;
• difficultà di cuncentrazione;
• sensibilità à u sole è a luce;
• alopecia;
• sensibilità à u friddu;
• secchezza nasale / orale / vaginale;
• lesioni di a pelle;
• perdita di pisu;
• dulore à l'articulu;
• dolore inflammazione di i musculi (mialgia) è articuli (artralgia).

Calchì volta i pazienti ùn anu micca sintomi altru ch'è u dolore articular è a fatigue. Allora parlemu di connectivitis indifferentiata. A volte si prisentanu sintomi di diversi tipi di malatie di u tissutu cunghjuntivu. Questu hè chjamatu sindromu di sovrapposizione.

A causa di u putenziale di danni à l'organi multipli, hè impurtante chì e diverse discipline mediche cooperanu strettamente. U diagnosticu hè basatu annantu à a storia, vale à dì a storia di u malatu, è u so esame clinicu, cercandu i sintomi spessu incontrati in una o più di queste malatie.

Siccomu i collagenasi sò carattarizati da una grande quantità di pruduzzione di anticorpi antinucleari, a prova di sti autoanticorpi in u sangue hè un elementu impurtante per stabilisce un diagnosticu. Tuttavia, a prisenza di sti autoantibodies ùn hè micca sempre sinonimu di collagenase. A volte hè ancu necessariu di piglià una mostra di tissutu o biòpsia. Riferimentu à un specialista hè cunsigliatu per cunfirmà u diagnosticu è cumincià u trattamentu adattatu.

L'obiettivu di a gestione di a collagenosi hè di cuntrullà l'attività di a malatia è di riduce à u livellu più bassu pussibule. U trattamentu hè adattatu secondu u tipu di collagenosis diagnosticatu è secondu l'organi affettati. I corticosteroidi (cortisone) è l'analgésichi sò spessu usati cum'è a prima linea per piantà e recidive è calmà manifestazioni dolorose. L'aghjunzione di un immunosuppressant, per bocca o per iniezione, pò esse necessariu. A gestione pò ancu implicà injections intravenosa di immunoglobuline o tecniche di purificazione di plasma (plasmapheresis) in un ambiente hospitalariu. Certi pazienti, cum'è quelli cù lupus, ponu ancu benefiziu di trattamentu antimalaria.