In u 80% di i pazienti, a malatia si manifesta prima cum'è debule musculare in i pedi (= drop foot) è e mani, seguita da atrofia è paralisi. A debulezza hè accumpagnata da cramps musculari è spasms, spessu in i braccia è e spalle. Ci pò ancu esse tremuli.

Dopu à unu o dui anni di evoluzione, i disordini di una implicazione bulbare (discrittu quì sottu).

In u 20% di i malati, a malatia si prisenta prima cù sintomi di dannu à a medulla oblongata, vale à dì difficultà di parlà (= difficultà à parlà, voce debule, muffled), chì hè chjamata disartria è difficultà à masticare è inglutì (disfagia). In seguitu, i pazienti prisentanu cù a debulezza musculare di i membri è u troncu chì avemu descrittu sopra:

• Diminuzione di a coordinazione è a destrezza
• Fatica significativa
• emaciazione
• Strettu
• Dolore, in particulare u dolore musculare
• Sialorrhée (ipersalivazione)
• Problemi di sonnu
• Difficultà à respira, per via di a paralisi progressiva di i musculi di respirazione in u torace. Stu dannu si trova più tardi in u cursu di a malatia
• Impairment di e funzioni cognitive manifestatu in 30 à 50% di i pazienti, a maiò spessu cambiamenti minimi in a parsunalità, irritabilità, obsessions, ridutta l'autocritica è prublemi cù l'urganizazione è l'esekzione di i travaglii. In circa 15% di i casi, ci hè una demenza frontotemporale, cù una disorganizazione è disinhibizione significativa.

Persone in periculu

L'omi sò un pocu più affettati di e donne.

Cursuri di Risk

Ci sò forme ereditarie di a malatia di Charcot (circa 10% di i casi). L'età hè ancu un fattore di risicu.