Sindrome di Gougerot-Sjögren (sindrome sicca)

Sindrome di Gougerot-Sjögren (sindrome sicca)

Le Sindrome di Gougerot-Sjögren (pronuncia sjeu-greunne), chì face parte di e sindromi secchi, hè una cundizione cronica d'origine autoimmune, vale à dì ligata à una reazione di u sistema immunitariu contr'à certi cumpunenti di u corpu, in questu casu e ghiandole esocrine, secretendu fluidi in u pelle o mucose.

A so scuperta data di u 1933, da Dr Henrik Sjögren, oculistu svedese.

E so manifestazioni sò ligate à l'infiltrazione di certe ghiandole da i linfociti causendu a diminuzione di e so secrezioni. E ghiandole salivari di a bocca è e ghiandole lacrimali sò i più cumunemente affettati, rispunsevuli di un "sindromu seccu". Pudemu ancu osservà una diminuzione di sudore, sebum ma ancu infiltrazioni è infiammazioni in altri organi cum'è i pulmoni, i reni, l'articuli o picculi vasi.

U sindrome di Gougerot-Sjögren hè una malattia rara chì affetta appena menu di unu in 10 adulti. E donne sò 000 volte più tocche chè l'omi. Succede u più spessu versu l'età di 10 anni ma pò accade prima versu l'età di 50 è 20 anni. 

Types

A malatia pò manifestassi in 2 manere:

  • Primary. U sindromu appare in isolatu. Hè u casu 1 volta in 2. Circa u 93% di quelli chì sò colpiti sò donne, è i sintomi di solitu cumpariscenu versu l'età di 50 anni;
  • Vicu. U sindromu hè assuciatu cù un altru disordine autoimmune, u più cumunu di i quali hè l'artrite reumatoide.

Cause

A causa di Sindrome di Gougerot-Sjögren hè scunnisciutu. Tuttavia, a malattia deriva da una reazione autoimmune. U mutivu perchè u Colalucci di u corpu vene à malfunzionà è attaccà i so tessuti hè sempre nebulosu. Parechje ipotesi sò in studiu. Sicondu i circadori, hè prubabile chì l'iniziu di sta sindrome abbisogna tramindui predisposizione genetica è l'arrivu di fattori trigger (infezzione virale, cambiamenti ormonali, stress, ecc.).

lu sintomi

In 2/3 di i casi e manifestazioni ligate à l'implicazione di e glàndule esocrine sò assuciate à l'implicazione di altri organi (hè chjamata malatia sistemica)

L'ochji secchi è a bocca sò di solitu i primi à accade. Tuttavia, apparisce dopu per e persone chì anu dighjà artrite. 

In l'ochji, a secchezza pò causà una sensazione di bruciore o prurigine. E palpebre spessu appiccicate inseme in a mattina, è l'ochji sò più sensibili à a luce.

A bocca secca rende più difficiule di parlà, masticà è ingolle. 

Pudemu ancu osservà una tosse secca persistente, dolore articulare, dolore musculare, fatica

U sindromu sicca pò esse cumplicatu à u nivellu oculare da blefarite o cheratite è à livellu orale da danni à e gengive, cavità, mobilità dentale, afte, infezioni secondarie orali in particulare da micosi. Si pò osservà una ipertrofia di e ghiandole parotidi, transitorie o micca.

E manifestazioni glandulare extra cuncernanu e articulazione (una in 2), u sindrome di Raynaud (e dite diventanu bianche in reazione à u fretu). Altri attacchi sò più serii ma più rari, à u nivellu di i nervi pulmonari, renali, cutanei o periferichi. 

A fatigue hè assai cumuna, è hè accumpagnata da u dulore diffusu.

 

Estudiantina

A diagnosi hè difficiule perchè a persona ùn hà micca tutti i sintomi è questi ponu esse relativi à altre condizioni o à piglià trattamentu.

Diversi esami sò essenziali: ricerca di autoanticorpi in u sangue (anti-SS-A, anti-SS-B anticorpi), una valutazione di a produzzione di e ghiandole lacrimali aduprendu una carta filtrante (test di Schirmer), un'osservazione di a membrana fina chì copre l'ochju maculendu cù rose bengal è un test di saliva per valutà a secchezza di a bocca è a dimostrazione di noduli linfociti nantu à una biopsia di saliva; realizatu in i glánduli salivari orali, stu gestu ùn hè micca assai aggressivu è indolore. U diagnosticu hè basatu annantu à a cumminazione di un numeru di questi segni clinichi è biologichi. 

U duttore pò suggerisce ancu screening per altri lochi di a malattia o altre patologie autoimmune.

À u mumentu di u diagnosticu, u duttore dumanda à u paziente u so statu generale di salute, i tippi di medicazione ch'ellu prende, è ancu a dieta è a quantità d'acqua è altri fluidi cunsumati ogni ghjornu.

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